Prospektiv studie av den prognostiske verdien av nye markører hos voksne med ALK-positivt stort anaplastisk lymfom

ALK-positiv anaplastisk storcellet (anaplastisk storcellet lymfom, ALCL) er en sjelden voksensykdom som nesten alle publiserte studier er retrospektive for. Den totale overlevelsen (OS) ved 5 år varierer fra 70 til 87 %. En fersk internasjonal samlet analyse viste at International Prognostic Index (IPI) hadde god prediktiv verdi for PFS og OS.

Hos barn er det identifisert nye prognostiske faktorer: titeren av sirkulerende anti-ALK-antistoffer (omvendt korrelasjon mellom antistofftiteren og prognosen), påvisning av et NPM-ALK-transkript i blodet ved diagnose (minimal disseminert sykdom, MDD) ; korrelasjon mellom MDD-positivitet og pejorativ prognose) og dens minimale gjenværende sykdom (MRD), og den histologiske subtypen (vanlig versus små celler / lymfohistiocytisk).

Den prediktive verdien av den onkogene profilen til ALK-positiv ALCL og sirkulerende tumor-DNA vil bli studert i denne studien.

• Ved diagnose (før start av behandling):
• Syklus 2 Dag 1 (før start av syklus 2 behandling):

• Ved slutten av behandlingsevaluering:

  40 pasienter behandlet med 6 sykluser CHOEP hver 3. uke og 1 lumbalpunksjon ved diagnose med intratekal profylakse med metotreksat vil bli inkludert prospektivt.

I løpet av en 2-års periode vil tilbakefall/progresjoner og pasientdødsfall overvåkes for beregning av forekomst av tilbakefall/progresjon, progresjonsfri overlevelse (PFS) og total overlevelse (OS).