Prospectieve studie van de prognostische waarde van nieuwe markers bij volwassenen met ALK-positief groot anaplastisch lymfoom

ALK-positief anaplastisch grootcellig (anaplastisch grootcellig lymfoom, ALCL) is een zeldzame ziekte bij volwassenen waarvoor bijna alle gepubliceerde onderzoeken retrospectief zijn. De totale overleving (OS) na 5 jaar varieert van 70 tot 87%. Een recente internationale gepoolde analyse toonde aan dat de International Prognostic Index (IPI) een goede voorspellende waarde had voor de PFS en het OS.

Bij kinderen zijn nieuwe prognostische factoren geïdentificeerd: de titer van circulerende anti-ALK-antilichamen (inverse correlatie tussen de antilichaamtiter en de prognose), de detectie van een NPM-ALK-transcript in het bloed bij diagnose (minimale gedissemineerde ziekte, MDD) ; correlatie tussen MDD-positiviteit en ongunstige prognose) en de minimale residuele ziekte (MRD), en het histologische subtype (gewone versus kleine cellen / lymfohistiocytisch).

In deze studie zal de voorspellende waarde van het oncogene profiel van ALK-positieve ALCL en circulerend tumor-DNA worden bestudeerd.

• Bij diagnose (voor aanvang van de behandeling):
• Cyclus 2 Dag 1 (voor aanvang van cyclus 2 behandeling):

• Aan het einde van de behandelingsevaluatie:

  Prospectief zullen 40 patiënten worden behandeld met 6 cycli CHOEP elke 3 weken en 1 lumbaalpunctie bij diagnose met intrathecale profylaxe met methotrexaat.

Gedurende een periode van 2 jaar zullen recidieven/progressie en overlijden van patiënten worden gevolgd voor de berekening van de incidentie van recidief/progressie, progressievrije overleving (PFS) en totale overleving (OS).