- ICH GCP
- US Clinical Trials Registry
- Klinisk utprøving NCT03814408
En klinisk studie for å evaluere sikkerheten til RP-L102 hos pediatriske personer med Fanconi-anemi subtype A
En fase I klinisk studie for å evaluere sikkerheten ved infusjon av autologe CD34+-celler transdusert med en lentiviral vektor som bærer FANCA-genet hos pediatriske personer med Fanconi-anemi subtype A
Studieoversikt
Status
Intervensjon / Behandling
Detaljert beskrivelse
Dette er en åpen klinisk fase 1-studie for barn og vil inkludere en sikkerhetsevaluering og foreløpig vurdering av effekten av hematopoetisk genterapi bestående av autologe CD34+-anrikede celler transdusert med en lentiviral vektor som bærer FANCA-genet hos personer med FA-A. CD34+-celler vil bli transdusert ex vivo med den terapeutiske lentivirale vektoren og infundert etter transduksjon, uten noen forutgående kondisjonering. Etter transduksjon vil produktkvalitetskontrollevalueringer bli utført i alikvoter av den transduserte populasjonen. Undersøkelsesprodukt vil bli infundert via intravenøs infusjon uten øvre eller nedre grense; en dose på ≥5 x 105 CD34+ celler/kg kroppsvekt vil anses som optimal.
Det aktive middelet er en selvinaktiverende lentiviral vektor som bærer det terapeutiske FANCA-genet og det terapeutiske produktet er subjektets autologe HSC-er som har blitt transdusert med lentiviralvektoren. Vektoren inneholder det funksjonelle FANCA-genet.
Studietype
Registrering (Forventet)
Fase
- Fase 1
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
California
-
Stanford, California, Forente stater, 94304
- Stanford University Institute for Stem Cell Biology and Regenerative Medicine Lucille Packard Children's Hospital, Stanford University
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Kjønn som er kvalifisert for studier
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Fanconi-anemi, som diagnostisert ved kromosomal skjørhetsanalyse av dyrkede T-lymfocytter i nærvær av DEB eller et lignende DNA-tverrbindingsmiddel.
- Emner av Fanconi Anemi komplementeringsgruppe A.
- Minimumsalder: 1 år og minimum 8 kg.
- Maksimal alder: 12 år.
Minst én av følgende hematologiske parametere under nedre normalgrenser:
- Hemoglobin
- Absolutte nøytrofiler
- Blodplater
- Minst 30 CD34+-celler/μL bestemmes i én BM-aspirasjon innen 3 måneder før initiering av CD34+-celleinnsamling.
Hvis antallet C34+-celler/μL i BM er i området 10-29, bør PB-parametere oppfylle to av de tre følgende kriteriene:
- Hemoglobin: ≥11g/dL
- Nøytrofiler: ≥900 celler/μL
- Blodplater: ≥60 000 celler/μL
- Gi informert samtykke i henhold til gjeldende lovgivning.
- Kvinner i fertil alder må ha en negativ uringraviditetstest ved baseline-besøket og akseptere bruk av en effektiv prevensjonsmetode under deltakelse i forsøket.
Ekskluderingskriterier:
- Personer med en tilgjengelig og medisinsk kvalifisert human leukocyttantigen (HLA)-identisk søskendonor.
- Bevis for myelodysplastisk syndrom eller leukemi, eller cytogenetiske abnormiteter som forutsier disse tilstandene i BM-aspiratanalyse. Denne vurderingen bør gjøres av gyldige studier utført innen 3 måneder før forsøkspersonen starter prosedyrene for stamcellemobilisering/innsamling av den kliniske studien.
- Personer med somatisk mosaikk assosiert med stabile eller forbedrede tellinger i alle PB-cellelinjer. (Hvis T-lymfocytt-kromosomal skjørhetsanalyse indikerer potensiell mosaikk, må en medisinsk signifikant reduksjon i minst én blodlinje over tid dokumenteres for å muliggjøre kvalifisering).
- Lansky ytelsesstatus ≤60 %.
- Enhver samtidig sykdom eller tilstand som, etter hovedetterforskerens oppfatning, gjør forsøkspersonen uegnet til å delta i studien.
- Eksisterende sensorisk eller motorisk svekkelse ≥grad 2 i henhold til NCI CTCAE v5.0-kriteriene.
- Gravide eller ammende kvinner.
Leverdysfunksjon som definert av enten:
- Bilirubin >3,0 × øvre normalgrense (ULN) eller
- Alaninaminotransferase (ALT) > 5,0 × ULN eller
- Aspartataminotransferase (AST) > 5,0 × ULN
- Nyredysfunksjon som krever enten hemodialyse eller peritonealdialyse.
Lungedysfunksjon som definert av enten:
- Behov for ekstra oksygen i løpet av de siste 2 ukene i fravær av akutt infeksjon.
- Oksygenmetning ved pulsoksymetri <90 %.
- Bevis for aktiv metastatisk eller lokoregionalt avansert malignitet der overlevelse er forventet å være mindre enn 3 år.
- Personen mottar androgener (dvs. danazol, oksymetalon).
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Behandling
- Tildeling: N/A
- Intervensjonsmodell: Enkeltgruppeoppdrag
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentell: RP-L102
RP-L102 er en selvinaktiverende lentiviral vektor som bærer det terapeutiske FANCA-genet
|
CD34+-anrikede celler fra forsøkspersoner med Fanconi-anemi subtype A transdusert ex vivo med lentiviral vektor som bærer FANCA-genet, PGK-FANCA-WPRE
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Antall deltakere med behandlingsrelaterte bivirkninger som vurdert av CTCAE v.5.0
Tidsramme: 3 år
|
Evaluering av sikkerhet knyttet til behandling med RP-L102
|
3 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Fenotypisk korreksjon av T-lymfocytter i perifert blod etter infusjon av RP-L102
Tidsramme: 3 år
|
Vurdering av prosentandelen av T-celler i perifert blod med DEB-induserte kromosomavvik som avtar fra over eller lik 50 % ved 0-2 måneder etter infusjon til mindre enn 50 % i løpet av måneder 6-36 etter infusjon (bekreftet i kl. minst 2 bestemmelser utført i hvert intervall).
|
3 år
|
|
Fenotypisk korreksjon av hematopoietiske celler i benmarg etter infusjon av RP-L102
Tidsramme: 3 år
|
I løpet av måneder 6-36 etter infusjon, øker overlevelsen av benmargskoloniedannende enheter til 10 nM MMC til over eller lik 10 % enn verdier bestemt 0-2 måneder etter infusjon.
(1 avgjørelse anses som gyldig).
|
3 år
|
|
Engraftment av genkorrigerte hematopoietiske celler etter infusjon av RP-L102
Tidsramme: 3 år
|
Nivået av genmarkering av FANCA-LV-proviruset i totale perifere blodceller er minst 0,1 vektorkopiantall/kjerneformet celle i månedene 6-36 etter infusjon.
(Dette bør bekreftes i minst 2 bestemmelser utført med forskjellige intervaller).
En økning i vektorkopiantall/perifer blodcelle observeres fra 0-2 måneder etter infusjon til 3. år etter infusjon.
(Dette bør bekreftes i minst 2 bestemmelser utført i hver intervallperiode).
|
3 år
|
|
Forebygging eller redning av benmargssvikt etter infusjon av RP-L102
Tidsramme: 3 år
|
Vurdering av behov for behandling av benmargssvikt 6-36 måneder etter infusjon.
I løpet av det 3. året etter infusjon vil perifere blodparametre: hemoglobinnivåer, nøytrofiler og blodplater bli vurdert og betraktet som stabile hvis de forblir på over eller lik 80 % av verdiene bestemt ved evalueringsbesøk før behandling eller rett før mobilisering før administrering av granulocytt-kolonistimulerende faktor.
|
3 år
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Agnieszka Czechowicz, MD, Stanford University, Stem Cell Transplantation and Regenerative Medicine
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Forventet)
Studiet fullført (Forventet)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
- Metabolske sykdommer
- Nyresykdommer
- Urologiske sykdommer
- Benmargssykdommer
- Hematologiske sykdommer
- Genetiske sykdommer, medfødte
- DNA-reparasjon-mangellidelser
- Anemi, hypoplastisk, medfødt
- Anemi, aplastisk
- Medfødte benmargssviktsyndromer
- Benmargssviktforstyrrelser
- Renal tubulær transport, medfødte feil
- Anemi
- Fanconi syndrom
- Fanconi anemi
Andre studie-ID-numre
- RP-L102-0418
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .