Studie av Sirolimus i Idiopatisk Retroperitoneal Fibrose

Retroperitoneal fibrose refererer til en gruppe sykdommer karakterisert ved hyperplasi av det fibrosklerotiske vevet i det retroperitoneale rommet, som for det meste involverer abdominal aorta og iliacarterien distalt for nyrene. Det hyperplastiske vevet kan komprimere de omkringliggende urinlederne og den nedre vena cava og forårsake alvorlige komplikasjoner som aortaaneurisme, nyresvikt og til og med død. Det er ingen klar grense mellom lesjonen og dens omkringliggende vev. Lesjonen er diffus og vanskelig å fjerne. kortikosteroid er førstelinjemedisinen, men tilbakefallsfrekvensen av sykdommen er høy, spesielt etter dosereduksjon av kortikosteroid. Derfor er kombinert bruk av immundempende midler svært viktig for å forhindre tilbakefall av sykdom og redusere toksiske effekter og bivirkninger av langsiktige høy- og mellomdose kortikosteroider. I de senere årene, ettersom de immunologiske egenskapene til retroperitoneal fibrose gradvis har blitt anerkjent, har noen revmatologer og immunologer forsøkt å bruke immundempende midler som vanligvis brukes for autoimmune sykdommer i denne populasjonen, inkludert biologiske midler. Høynivåbevis for evidensbasert medisin som randomiserte kontrollerte studier (RCT) manglet imidlertid fortsatt. Sirolimus spiller to roller i å hemme T-lymfocyttaktivering og fibroblastproliferasjon. Det utledes av dens mekanisme at sirolimus er et godt potensielt behandlingsalternativ for idiopatisk retroperitoneal fibrose. Derfor gjennomførte vi denne RCT på pasienter med idiopatisk retroperitoneal fibrose for å bestemme effekten og sikkerheten til sirolimus.