Estudio de Sirolimus en Fibrosis Retroperitoneal Idiopática

La fibrosis retroperitoneal se refiere a un grupo de enfermedades caracterizadas por hiperplasia de los tejidos fibroescleróticos en el espacio retroperitoneal, que en su mayoría involucran la aorta abdominal y la arteria ilíaca distal a los riñones. Los tejidos hiperplásicos pueden comprimir los uréteres circundantes y la vena cava inferior y causar complicaciones graves como aneurisma aórtico, insuficiencia renal e incluso la muerte. No existe un límite claro entre la lesión y los tejidos circundantes. La lesión es difusa y de difícil resección. El corticosteroide es el medicamento de primera línea, pero la tasa de recurrencia de la enfermedad es alta, especialmente después de la reducción de la dosis de corticosteroides. Por lo tanto, el uso combinado de inmunosupresores es muy importante para prevenir la recurrencia de la enfermedad y reducir los efectos tóxicos y secundarios de los corticosteroides en dosis altas y medias a largo plazo. En los últimos años, a medida que se han ido reconociendo las características inmunológicas de la fibrosis retroperitoneal, algunos reumatólogos e inmunólogos han intentado utilizar inmunosupresores comúnmente utilizados para enfermedades autoinmunes en esta población, incluidos los biológicos. Sin embargo, aún faltaban evidencias de alto nivel de la medicina basada en la evidencia, como los ensayos controlados aleatorios (ECA). Sirolimus juega un papel doble en la inhibición de la activación de los linfocitos T y la proliferación de fibroblastos. Se infiere de su mecanismo que sirolimus es una buena opción de tratamiento potencial para la fibrosis retroperitoneal idiopática. Por lo tanto, realizamos este ECA en pacientes con fibrosis retroperitoneal idiopática para determinar la eficacia y seguridad de sirolimus.