西罗莫司治疗特发性腹膜后纤维化的研究

腹膜后纤维化是指一组以腹膜后间隙纤维硬化组织增生为特征的疾病，多累及肾脏远端的腹主动脉和髂动脉。 增生的组织可压迫周围的输尿管和下腔静脉，引起主动脉瘤、肾功能衰竭等严重并发症，甚至死亡。 病灶与周围组织分界不清。 病灶呈弥漫性，难以切除。 皮质类固醇是一线用药，但该病复发率高，尤其是在皮质类固醇减量后。 因此，联合使用免疫抑制剂对于预防疾病复发和降低长期大、中剂量糖皮质激素的毒副作用具有十分重要的意义。 近年来，随着腹膜后纤维化的免疫学特征逐渐被认识，一些风湿病学家和免疫学家尝试在这一人群中使用常用于自身免疫性疾病的免疫抑制剂，包括生物制剂。 然而，仍然缺乏随机对照试验（RCT）等循证医学的高水平证据。 西罗莫司在抑制 T 淋巴细胞活化和成纤维细胞增殖方面发挥双重作用。 从其作用机制推测，西罗莫司是治疗特发性腹膜后纤维化的良好潜在治疗选择。 因此，我们对特发性腹膜后纤维化患者进行了这项随机对照试验，以确定西罗莫司的疗效和安全性。