Untersuchung von Sirolimus bei idiopathischer retroperitonealer Fibrose

Retroperitoneale Fibrose bezieht sich auf eine Gruppe von Krankheiten, die durch Hyperplasie der fibrosklerotischen Gewebe im retroperitonealen Raum gekennzeichnet sind, die meistens die abdominale Aorta und die Arteria iliaca distal zu den Nieren betreffen. Das hyperplastische Gewebe kann die umgebenden Harnleiter und die untere Hohlvene komprimieren und schwerwiegende Komplikationen wie Aortenaneurysma, Nierenversagen und sogar den Tod verursachen. Es gibt keine klare Grenze zwischen der Läsion und dem umgebenden Gewebe. Die Läsion ist diffus und schwer zu resezieren. Kortikosteroid ist das Medikament der ersten Wahl, aber die Rezidivrate der Krankheit ist hoch, insbesondere nach Dosisreduktion des Kortikosteroids. Daher ist die kombinierte Anwendung von Immunsuppressiva sehr wichtig, um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern und die toxischen Wirkungen und Nebenwirkungen von langzeitig hoch- und mitteldosierten Kortikosteroiden zu reduzieren. In den letzten Jahren, als die immunologischen Eigenschaften der retroperitonealen Fibrose allmählich erkannt wurden, haben einige Rheumatologen und Immunologen versucht, Immunsuppressiva zu verwenden, die üblicherweise für Autoimmunerkrankungen in dieser Population verwendet werden, einschließlich Biologika. Allerdings fehlten noch hochrangige Beweise für evidenzbasierte Medizin wie randomisierte kontrollierte Studien (RCTs). Sirolimus spielt eine doppelte Rolle bei der Hemmung der T-Lymphozyten-Aktivierung und der Fibroblasten-Proliferation. Aus seinem Mechanismus wird gefolgert, dass Sirolimus eine gute potenzielle Behandlungsoption für idiopathische retroperitoneale Fibrose ist. Daher haben wir diese RCT an Patienten mit idiopathischer retroperitonealer Fibrose durchgeführt, um die Wirksamkeit und Sicherheit von Sirolimus zu bestimmen.