Изучение сиролимуса при идиопатическом забрюшинном фиброзе

Ретроперитонеальный фиброз относится к группе заболеваний, характеризующихся гиперплазией фиброзно-склеротических тканей в забрюшинном пространстве, которые преимущественно поражают брюшную аорту и подвздошную артерию дистальнее почек. Гиперпластические ткани могут сдавливать окружающие мочеточники и нижнюю полую вену и вызывать серьезные осложнения, такие как аневризма аорты, почечная недостаточность и даже смерть. Четкой границы между очагом поражения и окружающими его тканями нет. Поражение диффузное и трудно поддается резекции. кортикостероиды являются препаратами первой линии, но частота рецидивов заболевания высока, особенно после снижения дозы кортикостероидов. Таким образом, комбинированное применение иммунодепрессантов очень важно для предотвращения рецидивов заболевания и снижения токсических и побочных эффектов длительного применения высоких и средних доз кортикостероидов. В последние годы, по мере того как иммунологические характеристики ретроперитонеального фиброза постепенно выявлялись, некоторые ревматологи и иммунологи пытались использовать иммунодепрессанты, обычно применяемые при аутоиммунных заболеваниях в этой популяции, включая биологические препараты. Однако по-прежнему отсутствовали доказательства высокого уровня доказательной медицины, такие как рандомизированные контролируемые испытания (РКИ). Сиролимус играет двойную роль в ингибировании активации Т-лимфоцитов и пролиферации фибробластов. Из его механизма следует, что сиролимус является хорошим потенциальным вариантом лечения идиопатического ретроперитонеального фиброза. Поэтому мы провели это РКИ у пациентов с идиопатическим забрюшинным фиброзом, чтобы определить эффективность и безопасность сиролимуса.