Undersøgelse af Sirolimus i Idiopatisk Retroperitoneal Fibrose

Retroperitoneal fibrose refererer til en gruppe sygdomme karakteriseret ved hyperplasi af det fibrosklerotiske væv i det retroperitoneale rum, som for det meste involverer abdominal aorta og iliaca arterie distalt for nyrerne. Det hyperplastiske væv kan komprimere de omgivende urinledere og inferior vena cava og forårsage alvorlige komplikationer såsom aortaaneurisme, nyresvigt og endda død. Der er ingen klar grænse mellem læsionen og dens omgivende væv. Læsionen er diffus og svær at fjerne. kortikosteroid er førstevalgsmedicin, men tilbagefaldsraten af ​​sygdommen er høj, især efter dosisreduktion af kortikosteroid. Derfor er den kombinerede brug af immunsuppressiva meget vigtig for at forhindre tilbagefald af sygdommen og reducere de toksiske virkninger og bivirkninger af langsigtede høj- og mellemdosis kortikosteroider. I de senere år, efterhånden som de immunologiske karakteristika ved retroperitoneal fibrose gradvist er blevet anerkendt, har nogle reumatologer og immunologer forsøgt at anvende immunsuppressiva, der almindeligvis anvendes til autoimmune sygdomme i denne population, herunder biologiske lægemidler. Der manglede dog stadig beviser på højt niveau for evidensbaseret medicin såsom randomiserede kontrollerede forsøg (RCT'er). Sirolimus spiller dobbeltroller ved at hæmme T-lymfocytaktivering og fibroblastproliferation. Det udledes af dets mekanisme, at sirolimus er en god potentiel behandlingsmulighed for idiopatisk retroperitoneal fibrose. Derfor udførte vi denne RCT på patienter med idiopatisk retroperitoneal fibrose for at bestemme effektiviteten og sikkerheden af ​​sirolimus.