Estudo do Sirolimo na Fibrose Retroperitoneal Idiopática

A fibrose retroperitoneal refere-se a um grupo de doenças caracterizadas por hiperplasia dos tecidos fibroscleróticos no espaço retroperitoneal, que envolvem principalmente a aorta abdominal e a artéria ilíaca distal aos rins. Os tecidos hiperplásicos podem comprimir os ureteres circundantes e a veia cava inferior e causar complicações graves, como aneurisma da aorta, insuficiência renal e até a morte. Não há limite claro entre a lesão e seus tecidos circundantes. A lesão é difusa e de difícil ressecção. o corticosteróide é a medicação de primeira linha, mas a taxa de recorrência da doença é alta, principalmente após a redução da dose de corticosteróide. Portanto, o uso combinado de imunossupressores é muito importante na prevenção da recorrência da doença e na redução dos efeitos tóxicos e colaterais do corticosteroide em altas e médias doses em longo prazo. Nos últimos anos, com o reconhecimento gradual das características imunológicas da fibrose retroperitoneal, alguns reumatologistas e imunologistas têm tentado o uso de imunossupressores comumente usados ​​para doenças autoimunes nessa população, inclusive os biológicos. No entanto, ainda faltavam evidências de alto nível da medicina baseada em evidências, como ensaios clínicos randomizados (ECRs). Sirolimus desempenha um papel duplo na inibição da ativação de linfócitos T e na proliferação de fibroblastos. Infere-se de seu mecanismo que o sirolimus é uma boa opção de tratamento potencial para fibrose retroperitoneal idiopática. Portanto, conduzimos este RCT em pacientes com fibrose retroperitoneal idiopática para determinar a eficácia e segurança do sirolimus.