Lymfemorfologi til Fontan-pasienter

Fontan-prosedyren har revolusjonert behandlingen av pasienter født med en medfødt univentrikulær hjertefeil. Men over tid er det assosiert med alvorlige lymfatiske komplikasjoner som plastisk bronkitt, proteintapende enteropati (PLE) og perifert ødem. Det har blitt foreslått at disse komplikasjonene oppstår på grunn av et forhøyet sentralt venetrykk i den endrede sirkulasjonen.

Studiens hypotese er at pasienter med univentrikulær sirkulasjon har en endret morfologi som kan være assosiert med både graden av lymfatiske komplikasjoner og deres fysiske kapasitet.

Morfologien vil bli beskrevet ved bruk av T2-vektet ikke-kontrast MR. Hovedlymfekaret, thoraxkanalen, vil bli gjengitt og målt ved hjelp av 3D-programvare, og lymfeforandringene karakterisert av Dr. Yoav Dori (CHOP, Pennsylvania, USA), ved hjelp av et nylig publisert graderingssystem. Ovennevnte vil være korrelert med mengden komplikasjoner som pasientene opplever, og deres fysiske kapasitet målt med både IPAQ spørreskjema og CPX-test.

Studiepopulasjonen består av pasienter med en Fontan-sirkulasjon operert ved InCor Heart Institute, São Paulo, Brasil og Hospital das Clínicas, Ribeirão Preto, Brasil. Eksklusjonskriterier var psykiske lidelser, genetiske syndromer og alder <18 år. Pasientgruppen vil bli sammenlignet med alder, kjønn og vektmatchet friske kontroller.