Лимфатическая морфология пациентов Фонтена

Операция Фонтена произвела революцию в лечении пациентов с врожденным одножелудочковым пороком сердца. Однако со временем это связано с тяжелыми лимфатическими осложнениями, такими как пластический бронхит, энтеропатия с потерей белка (PLE) и периферические отеки. Было высказано предположение, что эти осложнения возникают из-за повышенного центрального венозного давления измененного кровообращения.

Гипотеза исследования состоит в том, что у больных с одножелудочковым кровообращением изменена морфология, что может быть связано как со степенью лимфатических осложнений, так и с их физической работоспособностью.

Морфология будет описана с использованием Т2-взвешенной МРТ без контраста. Главный лимфатический сосуд, грудной проток, будет визуализирован и измерен с использованием программного обеспечения 3D, а лимфатические изменения охарактеризованы доктором Йоавом Дори (CHOP, Пенсильвания, США) с использованием недавно опубликованной системы оценок. Вышеупомянутое будет коррелировать с количеством осложнений, с которыми сталкиваются пациенты, и их физической работоспособностью, измеренной как с помощью анкеты IPAQ, так и с помощью теста CPX.

Исследуемая популяция состоит из пациентов с кровообращением Фонтена, прооперированных в Институте сердца InCor, Сан-Паулу, Бразилия, и в Больнице das Clínicas, Рибейран-Прету, Бразилия. Критериями исключения были психические заболевания, генетические синдромы и возраст <18 лет. Группа пациентов будет сравниваться по возрасту, полу и весу со здоровым контролем.