Lymfatisk morfologi hos Fontan-patienter

Fontan-proceduren har revolutionerat behandlingen av patienter födda med ett medfött univentrikulärt hjärtfel. Men med tiden är det associerat med allvarliga lymfatiska komplikationer som plastisk bronkit, proteinförlorande enteropati (PLE) och perifert ödem. Det har föreslagits att dessa komplikationer uppstår på grund av ett förhöjt centralt ventryck i den förändrade cirkulationen.

Studiens hypotes är att patienter med en univentrikulär cirkulation har en förändrad morfologi som kan vara förknippad med både graden av lymfatiska komplikationer och deras fysiska kapacitet.

Morfologin kommer att beskrivas med hjälp av T2-vägd icke-kontrast MRI. Det huvudsakliga lymfkärlet, bröstkanalen, kommer att renderas och mätas med hjälp av 3D-programvara, och de lymfatiska förändringarna karakteriseras av Dr. Yoav Dori (CHOP, Pennsylvania, USA), med hjälp av ett nyligen publicerat graderingssystem. Ovanstående kommer att korreleras med mängden komplikationer som patienterna upplever, och deras fysiska kapacitet mätt med både IPAQ-frågeformulär och CPX-test.

Studiepopulationen består av patienter med en Fontan-cirkulation som opereras vid InCor Heart Institute, São Paulo, Brasilien och Hospital das Clínicas, Ribeirão Preto, Brasil. Uteslutningskriterier var psykisk ohälsa, genetiska syndrom och ålder <18 år. Patientgruppen kommer att jämföras med ålder, kön och viktmatchade friska kontroller.