Lymfatische morfologie van Fontan-patiënten

De Fontan-procedure heeft een revolutie teweeggebracht in de behandeling van patiënten geboren met een aangeboren univentriculaire hartafwijking. Na verloop van tijd wordt het echter geassocieerd met ernstige lymfatische complicaties zoals plastische bronchitis, eiwitverliezende enteropathie (PLE) en perifeer oedeem. Er is voorgesteld dat deze complicaties optreden als gevolg van een verhoogde centrale veneuze druk van de veranderde bloedsomloop.

De hypothese van het onderzoek is dat patiënten met een univentriculaire circulatie een veranderde morfologie hebben die verband kan houden met zowel de mate van lymfatische complicaties als hun fysieke capaciteit.

De morfologie zal worden beschreven met behulp van T2-gewogen niet-contrast MRI. Het belangrijkste lymfevat, het thoracale kanaal, zal worden weergegeven en gemeten met behulp van 3D-software, en de lymfatische veranderingen worden gekarakteriseerd door Dr. Yoav Dori (CHOP, Pennsylvania, VS), met behulp van een nieuw gepubliceerd beoordelingssysteem. Het bovenstaande zal worden gecorreleerd met het aantal complicaties dat de patiënten ervaren, en hun fysieke capaciteit gemeten door zowel de IPAQ-vragenlijst als de CPX-test.

De onderzoekspopulatie bestaat uit patiënten met een Fontan-circulatie geopereerd aan InCor Heart Institute, São Paulo, Brazilië en Hospital das Clínicas, Ribeirão Preto, Brazilië. Uitsluitingscriteria waren geestesziekte, genetische syndromen en leeftijd <18 jaar. De patiëntengroep zal worden vergeleken met gezonde controles die qua leeftijd, geslacht en gewicht overeenkomen.