フォンタン患者のリンパ形態

フォンタン手術は、先天性単心室性心疾患を持って生まれた患者の治療に革命をもたらしました。 しかし、時間の経過とともに、形成性気管支炎、タンパク喪失性腸症 (PLE)、末梢性浮腫などの重度のリンパ系合併症と関連しています。 これらの合併症は、変化した循環の中心静脈圧の上昇により生じることが提案されています。

この研究の仮説は、単心室循環の患者は、リンパ系合併症の程度と身体能力の両方に関連している可能性のある変化した形態を持っているというものです。

形態は、T2 強調非造影 MRI を使用して説明されます。 主なリンパ管である胸管は、3D ソフトウェアを使用してレンダリングおよび測定され、新しく公開されたグレーディング システムを使用して、Dr. Yoav Dori (CHOP、ペンシルバニア、米国) によって特徴付けられたリンパ管の変化が示されます。 上記は、患者が経験した合併症の量、およびIPAQアンケートとCPXテストの両方で測定された身体能力と相関します.

研究集団は、ブラジルのサンパウロにある InCor Heart Institute とブラジルのリベイラン プレトにある病院 das Clínicas で運営されているフォンタン循環の患者で構成されています。 除外基準は、精神疾患、遺伝性症候群、および年齢が18歳未満でした。 患者グループは、年齢、性別、体重が一致する健康な対照と比較されます。