Behandling av cystoid makulaødem sekundært til retinitis Pigmentosa via subliminal mikropuls gul laser (SL-MPL)

Retinitis pigmentosa (RP) er en progressiv fotoreseptor og retinal pigmentepitel (RPE) degenerasjon som begynner som et nattesynstap, noe som resulterer i innsnevring av synsfeltet og juridisk blindhet. RP er en heterogen genetisk lidelse som påvirker 1/3000-8000 mennesker over hele verden. RP er resultatet av mutasjon i ett av mer enn 260 gener. Disse genene er ansvarlige for syntesen av peptider involvert i den visuelle syklusen. Disse genene er også ansvarlige for syntesen av vekstfaktorer som er ansvarlige for omdannelsen av glukose til adenosintrifosfat (ATP) eller ansvarlig for fjerning av metabolsk avfall.

Forekomsten av cystoid makulaødem (CME) i RP er rapportert til mellom 10 % - 50 %. Det er flere hypoteser om patogenesen av cystoid makulaødem i RP. Den første hypotesen er forklart av Müller-cellehypertrofi og dens parakrine effekter. Mutasjoner i retinalt pigmentepitelet forstyrrer syntesen av noen vekstfaktorer. Stress forårsaket av apoptose i stavceller i periferien fører til ektopisk synaptogenese av Müller-celler i det sentrale. Müller-celler gjennomgår copensatorisk hypertrofi og syntetiserer overdreven vekstfaktorer. Denne parakrine effekten gir beskyttelse av sentralsyn. Ødem i et visst nivå anses å være beskyttende for fotoreseptorer og bør ikke behandles. Men hvis ødem er overdreven og langvarig fører til brudd i synaptiske forbindelser i nevrale retina og en økning i nevrodegenerasjon. CME forringer også sentral synskvalitet hos pasienter med nedsatt perifert syn. Behandling bør kun vurderes hvis ødemet er for stort og forstyrrer sentralsynet. I følge vår kliniske erfaring, når sentral makulær tykkelse overstiger 500 mikron, reduseres den sentrale visuelle kvaliteten på pasienten og krever behandling.

Andre patofysiologiske årsaker til CME i RP er forklart av lavgradig betennelse og retinale autoantistoffer. I noen genetiske mutasjonstyper av RP, for eksempel den X-koblede RPGR-genmutasjonen; vitritt, lipofuscinavleiringer og betennelser er dominerende. Ciliopati fører til betennelse og CME, noe som øker fotoreseptortapet. Umiddelbar behandling av betennelsesindusert ødem kan bremse sykdomsprogresjonen. Inflammatorisk ødem vises som cystoid makulaødem, mens kompensatorisk ødem på grunn av Müller-cellehypertrofi ses som adskilte intraretinale cyster. Inflammatorisk ødem reagerer godt på karboanhydrasehemmere, mens kompensatorisk ødem ikke gjør det.

Resultatene av behandlingen av CME i RP er kontroversielle, da det kompenserende eller inflammatoriske skillet ikke er klart. Behandlinger som gitterlaserfotokoagulasjon, oral acetazolamid, topiske karboanhydrasehemmere, intravitreal terapi med kortikosteroider eller antivaskulære endoteliale vekstfaktormidler og pars plana vitrektomi kan være effektive i noen tilfeller med CME sekundært til RP. De fleste av disse behandlingene har enten utilstrekkelig respons eller overdrevne bivirkninger.

Så langt vi vet har vi ikke funnet en vitenskapelig publikasjon om bruk av mikropulsgul laser for behandling av cystoid makulaødem sekundært til retinitis pigmentosa.

Subliminal mikropulslaser (SL-MPL) er en metode utviklet for å redusere den laserinduserte termiske skaden forårsaket av konvensjonell laserterapi for behandling av enkelte makulære sykdommer. I mikropulsmodus påføres laser i korte pulser, og reduserer derved den termiske energien som genereres i målområdet. Koagulasjonsarrene dannes ikke ved SL-MPL-behandling. Subletalt skadede RPE-celler induserer en opp- og nedregulering av ulike vekstfaktorer (GF-er) [pigmentepitel-derived factor (PEDF), vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF)-hemmere, VEGF-induktorer, permeabilitetsfaktorer, etc.] som gjenoppretter den patologiske ubalanse.

Målet med denne studien var å undersøke effekten av gul (577 nm) SL-MPL-terapi på sentral makulær tykkelse (CMT) og på best korrigert synsskarphet (BCVA) hos pasienter med cystoid makulaødem sekundært til retinitis pigmentosa.