Behandlung des zystoiden Makulaödems infolge von Retinitis pigmentosa mit einem subliminalen Mikropuls-Gelblaser (SL-MPL)

Retinitis pigmentosa (RP) ist eine fortschreitende Degeneration der Photorezeptoren und des retinalen Pigmentepithels (RPE), die mit einem nächtlichen Sehverlust beginnt, der zu einer Einengung des Gesichtsfelds und zur gesetzlichen Erblindung führt. RP ist eine heterogene genetische Störung, von der weltweit 1/3000 bis 8000 Menschen betroffen sind. RP ist das Ergebnis einer Mutation in einem von mehr als 260 Genen. Diese Gene sind für die Synthese von Peptiden verantwortlich, die am Sehzyklus beteiligt sind. Diese Gene sind auch für die Synthese von Wachstumsfaktoren verantwortlich, die für die Umwandlung von Glukose in Adenosintriphosphat (ATP) oder für die Entfernung von Stoffwechselabfällen verantwortlich sind.

Die Inzidenz eines zystoiden Makulaödems (CME) bei RP wurde mit 10 % bis 50 % angegeben. Zur Pathogenese des zystoiden Makulaödems bei RP gibt es mehrere Hypothesen. Die erste Hypothese wird durch Müller-Zell-Hypertrophie und ihre parakrinen Wirkungen erklärt. Mutationen im retinalen Pigmentepithel stören die Synthese einiger Wachstumsfaktoren. Stress, der durch Apoptose in Stäbchenzellen in der Peripherie verursacht wird, führt zu ektopischer Synaptogenese von Müller-Zellen in der Mitte. Müller-Zellen unterliegen einer kompensatorischen Hypertrophie und synthetisieren übermäßige Wachstumsfaktoren. Dieser parakrine Effekt schützt das zentrale Sehen. Ödeme in einem bestimmten Ausmaß gelten als Schutz für Photorezeptoren und sollten nicht behandelt werden. Aber wenn das Ödem übermäßig ist und länger anhält, führt dies zu einer Unterbrechung der synaptischen Verbindungen in der neuralen Netzhaut und zu einer Zunahme der Neurodegeneration. CME verschlechtert auch die zentrale Sehqualität bei Patienten mit eingeschränktem peripherem Sehen. Eine Behandlung sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn das Ödem übermäßig ist und das zentrale Sehen stört. Nach unserer klinischen Erfahrung nimmt die zentrale Sehqualität des Patienten ab und erfordert eine Behandlung, wenn die zentrale Makuladicke 500 Mikrometer überschreitet.

Andere pathophysiologische Ursachen von CME bei RP werden durch niedriggradige Entzündungen und retinale Autoantikörper erklärt. Bei einigen genetischen Mutationstypen von RP, wie der X-chromosomalen RPGR-Genmutation; Vitritis, Lipofuszin-Ablagerungen und Entzündungen sind vorherrschend. Ziliopathie führt zu Entzündungen und CME, was die Photorezeptorverlustrate erhöht. Eine sofortige Behandlung von entzündungsbedingten Ödemen kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Entzündliche Ödeme erscheinen als zystoide Makulaödeme, wohingegen kompensatorische Ödeme aufgrund einer Müllerzellhypertrophie als separierte intraretinale Zysten gesehen werden. Entzündliche Ödeme sprechen gut auf Carboanhydrasehemmer an, während kompensatorische Ödeme dies nicht tun.

Die Ergebnisse der Behandlung von CME bei RP sind umstritten, da die kompensatorische oder entzündliche Unterscheidung nicht eindeutig getroffen wird. Behandlungen wie Grid-Laser-Photokoagulation, orales Acetazolamid, topische Carboanhydrasehemmer, intravitreale Therapie mit Kortikosteroiden oder antivaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren und Pars-plana-Vitrektomie können in einigen Fällen mit CME nach RP wirksam sein. Die meisten dieser Behandlungen haben entweder ein unzureichendes Ansprechen oder übermäßige Nebenwirkungen.

Nach unserem Kenntnisstand haben wir bisher keine wissenschaftliche Veröffentlichung über die Verwendung des gelben Mikropulslasers zur Behandlung des zystoiden Makulaödems als Folge einer Retinitis pigmentosa gefunden.

Der subliminale Mikropulslaser (SL-MPL) ist eine Methode, die entwickelt wurde, um die laserinduzierten thermischen Schäden zu reduzieren, die durch die herkömmliche Lasertherapie zur Behandlung einiger Makulaerkrankungen verursacht werden. Im Mikropulsmodus wird der Laser in kurzen Impulsen angewendet, wodurch die im Zielbereich erzeugte Wärmeenergie reduziert wird. Die Gerinnungsnarben bilden sich bei der SL-MPL-Behandlung nicht. Subletal verletzte RPE-Zellen induzieren eine Hoch- und Runterregulation verschiedener Wachstumsfaktoren (GFs) [Pigmentepithel-abgeleiteter Faktor (PEDF), Inhibitoren des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF), VEGF-Induktoren, Permeabilitätsfaktoren usw.], die das pathologische wiederherstellen Ungleichgewicht.

Das Ziel dieser Studie war es, die Wirkung einer gelben (577 nm) SL-MPL-Therapie auf die zentrale Makuladicke (CMT) und auf die bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA) bei Patienten mit zystoidem Makulaödem als Folge einer Retinitis pigmentosa zu untersuchen.