Behandling af cystoid makulært ødem sekundært til retinitis Pigmentosa via subliminal mikropuls gul laser (SL-MPL)

Retinitis pigmentosa (RP) er en progressiv fotoreceptor og retinal pigmentepitel (RPE) degeneration, der begynder som et nattesynstab, hvilket resulterer i indsnævring af synsfeltet og juridisk blindhed. RP er en heterogen genetisk lidelse, der påvirker 1/3000-8000 mennesker verden over. RP er resultatet af mutation i et af mere end 260 gener. Disse gener er ansvarlige for syntesen af ​​peptider involveret i den visuelle cyklus. Disse gener er også ansvarlige for syntesen af ​​vækstfaktorer, der er ansvarlige for omdannelsen af ​​glucose til adenosintriphosphat (ATP) eller ansvarlige for fjernelse af metabolisk affald.

Forekomsten af ​​cystoid makulært ødem (CME) i RP er blevet rapporteret til mellem 10 % - 50 %. Der er flere hypoteser om patogenesen af ​​cystoid makulaødem i RP. Den første hypotese forklares af Müller-cellehypertrofi og dens parakrine virkninger. Mutationer i retinalt pigmentepitel forstyrrer syntesen af ​​nogle vækstfaktorer. Stress forårsaget af apoptose i stavceller i periferien fører til ektopisk synaptogenese af Müller-celler i det centrale. Müller-celler gennemgår copensatorisk hypertrofi og syntetiserer overdreven vækstfaktorer. Denne parakrine effekt giver beskyttelse af det centrale syn. Ødem i et vist niveau anses for at være beskyttende over for fotoreceptorer og bør ikke behandles. Men hvis ødemet er for stort og langvarigt fører det til et brud i synaptiske forbindelser i den neurale nethinde og en stigning i neurodegeneration. CME forringer også den centrale visuelle kvalitet hos patienter med nedsat perifert syn. Behandling bør kun overvejes, hvis ødemet er for stort og forstyrrer det centrale syn. Ifølge vores kliniske erfaring, når den centrale makulære tykkelse overstiger 500 mikron, falder den centrale visuelle kvalitet af patienten og kræver behandling.

Andre patofysiologiske årsager til CME i RP forklares af lavgradig inflammation og retinale autoantistoffer. I nogle genetiske mutationstyper af RP, såsom den X-bundne RPGR-genmutation; vitritis, lipofuscinaflejringer og betændelse er fremherskende. Ciliopati fører til inflammation og CME, hvilket øger fotoreceptortabshastigheden. Øjeblikkelig behandling af inflammationsinduceret ødem kan bremse sygdomsprogression. Inflammatorisk ødem optræder som cystoid makulaødem, hvorimod kompensatorisk ødem på grund af Müller-cellehypertrofi ses som adskilte intraretinale cyster. Inflammatorisk ødem reagerer godt på kulsyreanhydrasehæmmere, mens kompensatorisk ødem ikke gør.

Resultaterne af behandlingen af ​​CME i RP er kontroversielle, da den kompensatoriske eller inflammatoriske skelnen ikke er klart. Behandlinger såsom gitterlaserfotokoagulation, oral acetazolamid, topiske kulsyreanhydrasehæmmere, intravitreal terapi med kortikosteroider eller antivaskulære endotelvækstfaktormidler og pars plana vitrektomi kan i nogle tilfælde være effektive med CME sekundært til RP. De fleste af disse behandlinger har enten utilstrækkelig respons eller overdrevne bivirkninger.

Så vidt vi ved, har vi indtil videre ikke fundet en videnskabelig publikation om brugen af ​​mikropulsgul laser til behandling af cystoid makulaødem sekundært til retinitis pigmentosa.

Subliminal mikropulslaser (SL-MPL) er en metode udviklet til at reducere den laserinducerede termiske skade forårsaget af konventionel laserterapi til behandling af nogle makulære sygdomme. I mikropulstilstanden påføres laser i korte pulser, hvorved den termiske energi, der genereres i målområdet, reduceres. Koagulationsarrene dannes ikke ved SL-MPL-behandling. Subletalt beskadigede RPE-celler inducerer en op- og nedregulering af forskellige vækstfaktorer (GF'er) [pigmentepitel-afledt faktor (PEDF), vaskulær endothelial vækstfaktor (VEGF)-hæmmere, VEGF-inducere, permeabilitetsfaktorer osv.], som genopretter den patologiske uligevægt.

Formålet med denne undersøgelse var at undersøge effekten af ​​gul (577 nm) SL-MPL-terapi på central makulær tykkelse (CMT) og på bedst korrigeret synsstyrke (BCVA) hos patienter med cystoid makulaødem sekundært til retinitis pigmentosa.