Beheer van cystoïd maculair oedeem secundair aan retinitis pigmentosa via subliminale micropulse gele laser (SL-MPL)

Retinitis pigmentosa (RP) is een progressieve fotoreceptor en retinale pigmentepitheel (RPE) degeneratie die begint als nachtzichtverlies, resulterend in vernauwing van het gezichtsveld en wettelijke blindheid. RP is een heterogene genetische aandoening die wereldwijd 1/3000-8000 mensen treft. RP is het resultaat van een mutatie in een van de meer dan 260 genen. Deze genen zijn verantwoordelijk voor de synthese van peptiden die betrokken zijn bij de visuele cyclus. Deze genen zijn ook verantwoordelijk voor de synthese van groeifactoren die verantwoordelijk zijn voor de omzetting van glucose in adenosinetrifosfaat (ATP) of die verantwoordelijk zijn voor de verwijdering van metabolische afvalstoffen.

De incidentie van cystoïd macula-oedeem (CME) bij RP is gemeld tussen 10% - 50%. Er zijn verschillende hypothesen over de pathogenese van cystoïd macula-oedeem bij RP. De eerste hypothese wordt verklaard door hypertrofie van Müller-cellen en de paracriene effecten ervan. Mutaties in het retinale pigmentepitheel verstoren de synthese van sommige groeifactoren. Stress veroorzaakt door apoptose in staafcellen in de periferie leidt tot ectopische synaptogenese van Müller-cellen in de centrale. Müller-cellen ondergaan copensatoire hypertrofie en synthetiseren overmatige groeifactoren. Dit paracriene effect biedt bescherming van het centrale zicht. Oedeem in een bepaald niveau wordt beschouwd als beschermend voor fotoreceptoren en mag niet worden behandeld. Maar als oedeem overmatig en langdurig is, leidt dit tot een breuk in synaptische verbindingen in het neurale netvlies en een toename van neurodegeneratie. CME verslechtert ook de centrale visuele kwaliteit bij patiënten met een verminderd perifeer zicht. Behandeling mag alleen worden overwogen als het oedeem buitensporig is en het centrale zicht verstoort. Volgens onze klinische ervaring neemt de centrale visuele kwaliteit van de patiënt af wanneer de dikte van de centrale macula groter is dan 500 micron en moet deze worden behandeld.

Andere pathofysiologische oorzaken van CME in RP worden verklaard door laaggradige ontsteking en retinale auto-antilichamen. Bij sommige genetische mutatietypes van RP, zoals de X-gebonden RPGR-genmutatie; vitritis, lipofuscine-afzettingen en ontstekingen overheersen. Ciliopathie leidt tot ontsteking en CME, waardoor het verlies van fotoreceptoren toeneemt. Onmiddellijke behandeling van door ontsteking veroorzaakt oedeem kan de ziekteprogressie vertragen. Ontstekingsoedeem verschijnt als cystoïd macula-oedeem, terwijl compenserend oedeem als gevolg van hypertrofie van Müller-cellen wordt gezien als gescheiden intraretinale cysten. Ontstekingsoedeem reageert goed op koolzuuranhydraseremmers, compenserend oedeem niet.

De resultaten van de behandeling van CME bij RP zijn controversieel, aangezien het onderscheid tussen compenserend of inflammatoir niet duidelijk wordt gemaakt. Behandelingen zoals rasterlaserfotocoagulatie, oraal acetazolamide, topische koolzuuranhydraseremmers, intravitreale therapie met corticosteroïden of antivasculaire endotheliale groeifactormiddelen en pars plana vitrectomie kunnen in sommige gevallen effectief zijn bij CME secundair aan RP. De meeste van deze behandelingen hebben ofwel onvoldoende respons of overmatige bijwerkingen.

Voor zover wij weten, hebben we tot nu toe geen wetenschappelijke publicatie gevonden over het gebruik van gele micropulslaser voor de behandeling van cystoïd macula-oedeem secundair aan retinitis pigmentosa.

Subliminale micropulslaser (SL-MPL) is een methode die is ontwikkeld om de door laser veroorzaakte thermische schade te verminderen die wordt veroorzaakt door conventionele lasertherapie voor de behandeling van sommige maculaire aandoeningen. In de micropulsmodus wordt laser in korte pulsen toegepast, waardoor de thermische energie die in het doelgebied wordt gegenereerd, wordt verminderd. De stollingslittekens vormen zich niet bij SL-MPL-behandeling. Subletaal beschadigde RPE-cellen induceren een op- en neerwaartse regulatie van verschillende groeifactoren (GF's) [pigmentepitheel-afgeleide factor (PEDF), vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF)-remmers, VEGF-inductoren, permeabiliteitsfactoren, enz.] die de pathologische onbalans.

Het doel van deze studie was om het effect te onderzoeken van gele (577 nm) SL-MPL-therapie op de centrale maculaire dikte (CMT) en op de best gecorrigeerde gezichtsscherpte (BCVA) bij patiënten met cystoïd macula-oedeem secundair aan retinitis pigmentosa.