Behandling av cystoid makulaödem sekundärt till retinitis Pigmentosa via subliminal mikropuls gul laser (SL-MPL)

Retinitis pigmentosa (RP) är en progressiv degeneration av fotoreceptor och retinal pigmentepitel (RPE) som börjar som en mörkerseende, vilket resulterar i förträngning av synfältet och juridisk blindhet. RP är en heterogen genetisk sjukdom som drabbar 1/3000-8000 människor världen över. RP är resultatet av mutation i en av mer än 260 gener. Dessa gener är ansvariga för syntesen av peptider som är involverade i den visuella cykeln. Dessa gener är också ansvariga för syntesen av tillväxtfaktorer som är ansvariga för omvandlingen av glukos till adenosintrifosfat (ATP) eller ansvariga för avlägsnandet av metaboliskt avfall.

Incidensen av cystoid makulaödem (CME) i RP har rapporterats vara mellan 10 % - 50 %. Det finns flera hypoteser om patogenesen av cystoid makulaödem i RP. Den första hypotesen förklaras av Müllers cellhypertrofi och dess parakrina effekter. Mutationer i näthinnepigmentepitelet stör syntesen av vissa tillväxtfaktorer. Stress orsakad av apoptos i stavceller i periferin leder till ektopisk synaptogenes av Müller-celler i den centrala. Müller-celler genomgår copensatorisk hypertrofi och syntetiserar överdrivna tillväxtfaktorer. Denna parakrina effekt ger skydd av central syn. Ödem i en viss nivå anses vara skyddande för fotoreceptorer och bör inte behandlas. Men om ödem är överdrivet och långvarigt leder till ett brott i synaptiska anslutningar i neurala näthinnan och en ökning av neurodegeneration. CME försämrar också central synkvalitet hos patienter med nedsatt perifert syn. Behandling bör endast övervägas om ödemet är överdrivet och stör det centrala synet. Enligt vår kliniska erfarenhet, när den centrala makulära tjockleken överstiger 500 mikron, minskar den centrala visuella kvaliteten hos patienten och kräver behandling.

Andra patofysiologiska orsaker till CME i RP förklaras av låggradig inflammation och retinala autoantikroppar. I vissa genetiska mutationstyper av RP, såsom den X-länkade RPGR-genmutationen; vitrit, lipofuscinavlagringar och inflammation är dominerande. Ciliopati leder till inflammation och CME, vilket ökar hastigheten för fotoreceptorförlust. Omedelbar behandling av inflammationsinducerat ödem kan bromsa sjukdomsprogressionen. Inflammatoriskt ödem uppträder som cystoid makulaödem, medan kompensatoriskt ödem på grund av Müller-cellshypertrofi ses som separerade intraretinala cystor. Inflammatoriskt ödem svarar bra på kolsyraanhydrashämmare, medan kompensatoriskt ödem inte gör det.

Resultaten av behandlingen av CME i RP är kontroversiella, eftersom den kompensatoriska eller inflammatoriska skillnaden inte görs tydligt. Behandlingar som fotokoagulation med laser, oral acetazolamid, topikala kolsyraanhydrashämmare, intravitreal behandling med kortikosteroider eller antivaskulära endotelial tillväxtfaktormedel och pars plana vitrektomi kan vara effektiva i vissa fall med CME sekundärt till RP. De flesta av dessa behandlingar har antingen otillräckligt svar eller överdrivna biverkningar.

Såvitt vi vet har vi hittills inte hittat en vetenskaplig publikation om användningen av mikropulsgul laser för behandling av cystoid makulaödem sekundärt till retinitis pigmentosa.

Subliminal mikropulslaser (SL-MPL) är en metod utvecklad för att minska den laserinducerade värmeskadan som orsakas av konventionell laserterapi för behandling av vissa makulära sjukdomar. I mikropulsläget appliceras lasern i korta pulser, vilket minskar den termiska energin som genereras i målområdet. Koagulationsärren bildas inte vid SL-MPL-behandling. Subletalt skadade RPE-celler inducerar en upp- och nedreglering av olika tillväxtfaktorer (GF) [pigmentepitelhärledd faktor (PEDF), vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF)-hämmare, VEGF-inducerare, permeabilitetsfaktorer, etc.] vilket återställer den patologiska obalans.

Syftet med denna studie var att undersöka effekten av gul (577 nm) SL-MPL-terapi på central makulär tjocklek (CMT) och på bästa korrigerade synskärpa (BCVA) hos patienter med cystoid makulaödem sekundärt till retinitis pigmentosa.