Léčba cystoidního makulárního edému sekundárního k Retinitis Pigmentosa pomocí subliminálního mikropulzního žlutého laseru (SL-MPL)

Retinitis pigmentosa (RP) je progresivní degenerace fotoreceptorů a retinálního pigmentového epitelu (RPE), která začíná ztrátou nočního vidění, což vede k zúžení zorného pole a právní slepotě. RP je heterogenní genetická porucha, která postihuje 1/3000-8000 lidí na celém světě. RP je výsledkem mutace jednoho z více než 260 genů. Tyto geny jsou zodpovědné za syntézu peptidů zapojených do vizuálního cyklu. Tyto geny jsou také zodpovědné za syntézu růstových faktorů odpovědných za přeměnu glukózy na adenosintrifosfát (ATP) nebo odpovědných za odstraňování metabolických odpadů.

Incidence cystoidního makulárního edému (CME) u RP se uvádí mezi 10 % - 50 %. Existuje několik hypotéz o patogenezi cystoidního makulárního edému u RP. První hypotéza je vysvětlena hypertrofií Müllerových buněk a jejími parakrinními účinky. Mutace v pigmentovém epitelu sítnice narušují syntézu některých růstových faktorů. Stres způsobený apoptózou v tyčinkových buňkách na periferii vede k ektopické synaptogenezi Müllerových buněk v centrální části. Müllerovy buňky podléhají kopenzační hypertrofii a syntetizují nadměrné růstové faktory. Tento parakrinní efekt poskytuje ochranu centrálního vidění. Edém v určité úrovni je považován za ochranný pro fotoreceptory a neměl by být léčen. Pokud je však edém nadměrný a dlouhodobý, vede k přerušení synaptických spojení v nervové sítnici a ke zvýšení neurodegenerace. CME také zhoršuje kvalitu centrálního vidění u pacientů s poruchou periferního vidění. O léčbě je třeba uvažovat pouze v případě, že je edém nadměrný a narušuje centrální vidění. Podle našich klinických zkušeností, když centrální tloušťka makuly přesáhne 500 mikronů, centrální zraková kvalita pacienta se snižuje a vyžaduje léčbu.

Další patofyziologické příčiny CME u RP jsou vysvětlovány zánětem nízkého stupně a retinálními autoprotilátkami. U některých typů genetických mutací RP, jako je mutace genu RPGR vázaná na X; převládá vitritida, ložiska lipofuscinu a záněty. Ciliopatie vede k zánětu a CME, což zvyšuje míru ztráty fotoreceptorů. Okamžitá léčba zánětem vyvolaného edému může zpomalit progresi onemocnění. Zánětlivý edém se jeví jako cystoidní makulární edém, zatímco kompenzační edém způsobený hypertrofií Müllerových buněk je viděn jako separované intraretinální cysty. Zánětlivý edém dobře reaguje na inhibitory karboanhydrázy, zatímco kompenzační edém nikoliv.

Výsledky léčby CME u RP jsou kontroverzní, protože není jasně stanoveno kompenzační nebo zánětlivé rozlišení. Léčba, jako je mřížková laserová fotokoagulace, perorální acetazolamid, topické inhibitory karboanhydrázy, intravitreální terapie kortikosteroidy nebo látkami proti vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru a pars plana vitrektomie mohou být účinné v některých případech s CME sekundárním k RP. Většina těchto léčeb má buď nedostatečnou odezvu, nebo nadměrné vedlejší účinky.

Pokud je nám známo, zatím jsme nenašli vědeckou publikaci o použití mikropulzního žlutého laseru k léčbě cystoidního makulárního edému sekundárního k retinitis pigmentosa.

Subliminální mikropulzní laser (SL-MPL) je metoda vyvinutá ke snížení laserem indukovaného tepelného poškození způsobeného konvenční laserovou terapií pro léčbu některých makulárních onemocnění. V režimu mikropulsů je laser aplikován v krátkých pulzech, čímž se snižuje tepelná energie generovaná v cílové oblasti. Při léčbě SL-MPL se koagulační jizvy netvoří. Subletálně poškozené buňky RPE indukují vzestupnou a sestupnou regulaci různých růstových faktorů (GF) [faktor odvozený z pigmentového epitelu (PEDF), inhibitory vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF), induktory VEGF, faktory permeability atd.], které obnovují patologické nerovnováha.

Cílem této studie bylo prozkoumat účinek žluté (577 nm) terapie SL-MPL na centrální tloušťku makuly (CMT) a na nejlépe korigovanou zrakovou ostrost (BCVA) u pacientů s cystoidním makulárním edémem sekundárním k retinitis pigmentosa.