Effekten av anti-fibrotisk terapi før transplantasjon for IPF på utfall av lungetransplantasjon (IPF-LTOS)

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en terminal sykdom som vanligvis utvikler seg i det sjette og syvende tiåret av livet. Det er en nådeløs fibrotisk parenkymal lungesykdom som resulterer i restriktiv fysiologi og forverrede symptomer på hoste og kortpustethet. Median forventet levealder fra diagnosetidspunktet er i intervallet 3-5 år. Den eneste behandlingen som har vist seg å forlenge forventet levetid er lungetransplantasjon.

Det er 3 relevante, ubesvarte spørsmål knyttet til bruk av anti-fibrotisk terapi for IPF rundt tidspunktet for lungetransplantasjon:

1. Gir det å seponere medisinene for tidlig mens du venter på lungetransplantasjon, en større risiko for død på grunn av akselerasjon av IPF?
2. Øker det å fortsette med medisinene frem til transplantasjonstidspunktet risikoen for intra- og/eller postoperative komplikasjoner?
3. Er det en rolle for post-transplantasjon anti-fibrotisk terapi for å redusere komplikasjoner som stenose av anastomose, bronchiolitis obliterans syndrom og restriktiv allograft syndrom, og/eller å bevare naturlig lungefunksjon etter en enkelt lungetransplantasjon?

Hovedmålet med denne observasjonspilotstudien er å samle inn retrospektive data med den hensikt å bruke funnene til å velge primære utfall og bestemme utvalgsstørrelse for en etterfølgende studie med tilstrekkelig kraft.

Etterforskerne vil fokusere på følgende mål:

Mål 1: Vurder om tidsperioden mellom seponering av anti-fibrotisk behandling for IPF og lungetransplantasjon påvirker (a) risikoen for intraoperative og post-transplanterte komplikasjoner og (b) kortsiktig overlevelse.

Mål 2: Undersøk om seponering av antifibrotisk behandling før lungetransplantasjon er assosiert med økt risiko for død mens man venter på en transplantasjon.

På de deltakende stedene vil alle pasienter med IPF som er oppført for lungetransplantasjon som ble behandlet med en av de 2 anti-fibrotiske terapiene kontinuerlig i minst 90 dager på tidspunktet for kvalifisering for oppføring bli inkludert. Utfall inkluderer hendelser som inntraff etter å ha blitt listet opp og mens de ventet på lungetransplantasjon, intraoperative og perioperative hendelser og dødelighetsdata ut til 6 måneder. Pasienter som gjennomgikk ytterligere intervensjoner (koronar bypass-transplantasjon, ventilerstatning) på tidspunktet for transplantasjonen vil bli ekskludert.