Virkningen av nedstengningen på grunn av COVID-pandemien hos pasienter med fransk Wilsons sykdom (WILL-Ecco)

Wilsons sykdom er en sjelden genetisk lidelse som får kobber til å bygge seg opp i kroppen. Denne overbelastningen er i utgangspunktet lokalisert i leveren og hjernen, men kan spre seg i hele kroppen og forårsake systemisk skade dersom kobberkelering eller sinksaltbehandling ikke implementeres raskt. Behandlingen bør tas daglig og fortsette hele livet.

Pasientene har vanligvis en oppfølging (klinisk undersøkelse, ultralyd av lever, blod- og urinprøver) hvert halvår i vedlikeholdsfasen av sykdommen og hyppigere ved destabilisering av sykdommen som krever tilpasning av behandlingsdosene. eller ved oppstart av behandling. Noen pasienter har også nytte av jevnlig psykologisk oppfølging og pasienter med en invalidiserende nevrologisk form kan ha fysioterapi, og logopedi. Covid 19-pandemien har pålagt sperringen av hele befolkningen, inkludert pasienter med Wilsons sykdom. Den ikke-hastehjelpen av disse pasientene ble derfor suspendert. Legekonsultasjoner og paramedisinsk behandling (fysioterapi, logopedi, psykolog osv.) er utsatt. Kun svært akutte sykehusinnleggelser ved ubalanse i sykdommen med livstruende risiko ble opprettholdt.

Pasienter med Wilsons sykdom kan i denne situasjonen være spesielt engstelige og gi forstyrrelser i livskvaliteten. De psykiatriske konsekvensene kan ikke begrenses til inneværende periode, men gjelder også langtidspasienter, spesielt hvis det er en forverring av sykdommen. Konsekvensene av inaktivitet og avslutning av spesifikke behandlinger (fysioterapi og logopedi) kan også være kilder til forverring. Sykdommens atferdsmessige og kognitive karakteristika og de store vanskelighetene med å følge behandlingen som allerede er observert i denne kroniske sykdommen, kan tyde på en ettervirkning av pandemien i denne populasjonen.

Konsekvensene av covid-pandemien hos disse skjøre pasientene med en sjelden sykdom må vurderes. Det vil være viktig å se på konsekvensene av lockdownen for etterlevelsen av behandling og på sykdomsforløpet.