Inverkan av nedstängningen på grund av covid-pandemin hos patienter med franska Wilsons sjukdom (WILL-Ecco)

Wilsons sjukdom är en sällsynt genetisk sjukdom som gör att koppar ansamlas i kroppen. Denna överbelastning är initialt lokaliserad i levern och hjärnan, men kan spridas i hela kroppen och orsaka systemskada om kopparkelering eller zinksaltterapi inte implementeras snabbt. Behandlingen bör tas dagligen och fortsätta hela livet.

Patienterna har vanligtvis en uppföljning (klinisk undersökning, ultraljud av lever, blod och urinprov) var sjätte månad i sjukdomens underhållsfas och oftare vid destabilisering av sjukdomen som kräver anpassning av behandlingsdoserna eller när behandlingen påbörjas. Vissa patienter har också nytta av regelbunden psykologisk uppföljning och patienter med en handikappande neurologisk form kan få sjukgymnastik, och logopedi. Covid 19-pandemin har tvingat in hela befolkningen, inklusive patienter med Wilsons sjukdom. Den icke-brådskande vården av dessa patienter avbröts därför. Läkarkonsultationer och paramedicinsk vård (fysioterapi, logoped, psykolog etc.) har skjutits upp. Endast mycket akuta sjukhusinläggningar i händelse av obalans i deras sjukdom med livshotande risk upprätthölls.

Patienter med Wilsons sjukdom kan i denna situation vara särskilt oroliga och uppvisa störningar i deras livskvalitet. De psykiatriska konsekvenserna skulle inte kunna begränsas till den aktuella perioden utan berör också långtidspatienter, i synnerhet om det finns en försämring av sjukdomen. Konsekvenserna av inaktivitet och slutet av specifika behandlingar (fysioterapi och logopedi) kan också vara källor till försämring. Sjukdomens beteendemässiga och kognitiva egenskaper och de stora svårigheterna med att följa behandling som redan observerats för denna kroniska sjukdom kan tyda på en återverkan av pandemin i denna population.

Följderna av covid-pandemin hos dessa sköra patienter med en sällsynt sjukdom måste bedömas. Det kommer att vara viktigt att titta på konsekvenserna av lockdownen på följsamheten till behandling och på sjukdomsförloppet.