Impacto del confinamiento por la pandemia de COVID en pacientes franceses con enfermedad de Wilson (WILL-Ecco)
La enfermedad de Wilson es un trastorno genético raro que hace que se acumule cobre en el cuerpo. Esta sobrecarga se localiza inicialmente en el hígado y el cerebro, pero puede extenderse por todo el cuerpo y causar daños sistémicos si la quelación de cobre o la terapia con sales de zinc no se implementa rápidamente. El tratamiento debe tomarse diariamente y continuarse durante toda la vida.
Los pacientes suelen tener un seguimiento (exploración clínica, ecografía del hígado, muestras de sangre y orina) cada seis meses en la fase de mantenimiento de la enfermedad y con mayor frecuencia en caso de desestabilización de la enfermedad que requiera adaptación de las dosis de tratamiento o al iniciar el tratamiento. Algunos pacientes también se benefician de un seguimiento psicológico regular y los pacientes con una forma neurológica incapacitante pueden recibir fisioterapia y terapia del habla. La pandemia de Covid 19 ha impuesto el confinamiento de toda la población, incluidos los pacientes con enfermedad de Wilson. Por lo tanto, se suspendió la atención no urgente de estos pacientes. Se han aplazado las consultas médicas y la atención paramédica (fisioterapia, logopedia, psicóloga, etc.). Sólo se mantuvieron las hospitalizaciones de muy urgencia en caso de desequilibrio de su enfermedad con riesgo vital.
Los pacientes con enfermedad de Wilson pueden en esta situación ser particularmente ansiosos y presentar alteraciones en su calidad de vida. Las consecuencias psiquiátricas no podrían limitarse al período actual sino que también afectan a los pacientes a largo plazo, en particular si hay un empeoramiento de la enfermedad. Las consecuencias de la inactividad y la finalización de tratamientos específicos (fisioterapia y logopedia) también podrían ser fuentes de agravación. Las características conductuales y cognitivas de la enfermedad y las grandes dificultades de adherencia al tratamiento ya observadas en esta enfermedad crónica, pueden sugerir una repercusión de la pandemia en esta población.
Se deben evaluar las consecuencias de la pandemia de COVID en estos frágiles pacientes con una enfermedad rara. Será importante observar las consecuencias del confinamiento en la adherencia al tratamiento y en el curso de la enfermedad.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Descripción detallada
Durante el período de confinamiento, se propone la primera parte de un cuestionario detallado a los pacientes con enfermedad de Wilson. La segunda parte del cuestionario se realizará fuera del confinamiento Se trata de un estudio observacional multicéntrico francés de una cohorte no controlada de pacientes wilsonianos seguidos por médicos de los centros de referencia nacionales de Wilson
Intervención 1:
Otros: Cuestionarios Los cuestionarios son WHOQOL-BREF (calidad de vida) Cuestionario de cumplimiento con una Escala Visual Analógica (EVA) de 0 a 100 Escala Hospitalaria de Ansiedad y Depresión (HAD)
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Paris, Francia
- Fondation A de Rothschild
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Paciente con enfermedad de Wilson
- Paciente mayor de 12 años
- Paciente seguido por médicos de los centros nacionales de referencia de Wilson (París, Lyon, Toulouse, Besançon, Burdeos, Rennes, Marsella, Tours, Lille)
- Pacientes hospitalizados o atendidos en consulta externa (o teleconsulta) durante el primer parto y al final del último
- No oposición a la participación en el estudio y para el paciente menor no oposición de uno de los dos titulares del ejercicio de la patria potestad
Criterio de exclusión :
- Paciente sujeto a una protección legal (tutoría)
- Paciente o representante del paciente que no desea responder preguntas
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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La calidad de vida se midió utilizando el cuestionario de Calidad de Vida-BREF de la Organización Mundial de la Salud (WHOQOL-BREF)
Periodo de tiempo: 6 meses
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Describir la calidad de vida de los pacientes wilsonianos durante el confinamiento por COVID y a corto y largo plazo después del mismo. La calidad de vida se midió mediante el cuestionario WHOQOL-BREF. El WHOQOL-BREF es un cuestionario autoadministrado que consta de 26 preguntas sobre las percepciones del individuo sobre su salud y bienestar durante las dos semanas anteriores. Las respuestas a las preguntas están en una escala Likert de 1 a 5, donde 1 representa "en desacuerdo" o "nada" y 5 representa "totalmente de acuerdo" o "extremadamente". El BREF de calidad de vida de la Organización Mundial de la Salud ( WHOQOL-BREF ) cubre cuatro dominios, cada uno con facetas específicas |
6 meses
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Aurélia Poujois, MD, Fondation A. de Rothschild
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Estimar)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades del Sistema Digestivo
- Enfermedades metabólicas
- Enfermedades Cerebrales
- Enfermedades del Sistema Nervioso Central
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades del HIGADO
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Enfermedades de los ganglios basales
- Trastornos del movimiento
- Enfermedades neurodegenerativas
- Metabolismo, errores congénitos
- Trastornos Heredodegenerativos, Sistema Nervioso
- Enfermedades Cerebrales Metabólicas
- Enfermedades Cerebrales Metabólicas Congénitas
- Metabolismo de metales, errores congénitos
- Degeneración hepatolenticular
Otros números de identificación del estudio
- APS_2020_17
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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