フランスのウィルソン病患者におけるCOVIDパンデミックによるロックダウンの影響 (WILL-Ecco)

ウィルソン病は、体内に銅が蓄積するまれな遺伝性疾患です。 この過負荷は、最初は肝臓と脳に局在していますが、銅キレート化または亜鉛塩療法が迅速に実施されない場合、全身に広がり、全身的な損傷を引き起こす可能性があります. 治療は毎日行い、生涯継続する必要があります。

患者は通常、疾患の維持期には6ヶ月ごとにフォローアップ（臨床検査、肝臓の超音波検査、血液と尿のサンプル）を受け、治療用量の適応が必要な疾患の不安定化の場合にはより頻繁に行われます。または治療開始時。 一部の患者は、定期的な心理的フォローアップの恩恵を受けることもできます。障害のある神経学的形態の患者は、理学療法や言語療法を受ける場合があります。 Covid 19 のパンデミックにより、ウィルソン病の患者を含む全人口がロックダウンされました。 したがって、これらの患者の緊急でないケアは中断されました。 医療相談とパラメディカルケア（理学療法、言語療法、心理学者など）は延期されました。 彼らの病気と生命を脅かすリスクとの不均衡が生じた場合にのみ、非常に緊急の入院が維持されました。

ウィルソン病の患者は、この状況で特に不安になり、生活の質の障害を示す可能性があります。 精神医学的影響は、現在の期間に限定されるものではなく、特に病気の悪化がある場合、長期の患者にも関係します。 不活動の結果や特定の治療（理学療法や言語療法）の終了も、悪化の原因となる可能性があります。 この疾患の行動的および認知的特徴と、この慢性疾患ですでに観察されている治療遵守の主な困難は、この集団におけるパンデミックの影響を示唆している可能性があります。

これらの脆弱な希少疾患患者における COVID パンデミックの影響を評価する必要があります。 治療へのアドヒアランスと病気の経過に対するロックダウンの影響を調べることが重要です。