COVID-19-vaksine og utvikling av immun trombocytopenisk purpura

Immun trombocytopeni (ITP) er en ervervet hemorragisk diatese karakterisert ved et blodplateantall på < 100×109/L forårsaket av immunmediert ødeleggelse av blodplater, nedsatt produksjon eller økt miltsekvestrering. Primær ITP er en hematologisk lidelse karakterisert ved isolert trombocytopeni (blodplateantall <100 000/uL) uten assosiert leukopeni eller anemi, uten endringer i benmargen og representerer omtrent 80 % av tilfellene. Sekundær ITP er definert som enhver form for ITP annet enn den primære typen og vanligvis sekundær til en underliggende utløsende etiologi, som autoimmun patologi (f. systemisk lupus erythematosus), virusinfeksjoner (kronisk hepatitt C-virus, HIV, CMV eller varicella-zoster-virus), medisiner, revmatologiske lidelser, lymfoproliferative neoplasmer. Begrepet akutt ITP, nylig erstattet av nydiagnostisert ITP, har mindre enn 3 måneder fra diagnose. Vedvarende ITP refererer til immun trombocytopeni med 3 måneder til 1 års evolusjon, mens kronisk ITP er sykdommen lenger enn 12 måneder. Refraktær ITP omfatter tilfeller som ikke responderte på splenektomi eller fikk tilbakefall etter operasjon, med høy risiko for blødning, noe som gjør det nødvendig å fortsette behandlingen.

Patofysiologien til ITP er usikker; Det er imidlertid teoretisert at den ervervede trombocytopenien skyldes patologiske antiplate-antistoffer, svekket megakaryocytopoiesis og T-celle-mediert ødeleggelse av blodplater. ITP er først og fremst en eksklusjonsdiagnose, og hovedkarakteristikken ved sykdommen er økt perifer ødeleggelse av blodplater, de fleste pasienter viser anti-blodplatemembranglykoproteinantistoffer.

Pasienter kan være asymptomatiske ved presentasjonen, eller de kan ha mild slimhinne- til livstruende blødning, den intrakranielle med høyest risiko. Mortalitet ved blødning er 5 % av tilfellene.

Den nylige globale pandemien av koronavirussykdom 2019 (COVID-19) har ført til vaksinasjon i mange deler av verden for flokkimmunitet, og etter hvert som vaksinasjonen har kommet, har flere sjeldne bivirkninger blitt rapportert. ITP har vært assosiert med flere typer vaksinasjoner. Vaksinerelatert trombocytopeni anses å være av immun opprinnelse fordi antistoffer kan påvises på blodplater i ca. 79 % av tilfellene. Ulike rapporter har vist at alle de levende, svekkede virusene i vaksinen mot meslinger, kusma og røde hunder (MMR) kan forårsake ITP. Tidligere studier har vist at risikoen for å utvikle ITP også øker etter administrering av hepatitt A, varicella og difteri-stivkrampe-kikhoste vaksiner hos barn og ungdom. Nylig har noen få saksrapporter vist en tidsmessig sammenheng mellom å få vaksinen mot koronavirussykdommen 2019 (COVID-19) og utvikling av ITP av varierende alvorlighetsgrad.

Vaccine Adverse Effect Reporting System (VAERS) er et passivt, frivillig rapporteringssystem som samler inn rapporter om uønskede hendelser forbundet med vaksinasjon. VAERS-rapporter kan sendes inn frivillig av alle, inkludert helsepersonell, pasienter eller familiemedlemmer. En gjennomgang av VAERS-data har avdekket 22 rapporter om trombocytopeni og 13 rapporter om ITP etter administrering av covid-19-vaksine. Imidlertid er underrapportering en av hovedbegrensningene for passive overvåkingssystemer inkludert VAERS, og det er mulig at det sanne antallet tilfeller er langt høyere, spesielt med tanke på at de fleste tilfeller av ITP er asymptomatiske.

Det er umulig å skille strengt mellom vaksineindusert sekundær ITP og tilfeldig primær ITP som oppstod like etter vaksinasjon. Men av tilfellene identifisert så langt, skjedde 22 etter den første vaksinasjonen og bare én etter den andre vaksinasjonen. Siden forekomsthyppigheten er svært ujevn, vil det sannsynligvis være en årsakssammenheng mellom covid-19-vaksinen og utviklingen av ITP. Lee et al. rapporterte også at symptomer på blødning oppsto mellom 1 og 23 dager (median 5 dager) etter vaksineadministrasjon.