Vaccino COVID-19 e sviluppo della porpora trombocitopenica immune

La trombocitopenia immunitaria (ITP) è una diatesi emorragica acquisita caratterizzata da una conta piastrinica < 100×109/L causata dalla distruzione immuno-mediata delle piastrine, produzione ridotta o aumento del sequestro splenico. La PTI primaria è una malattia ematologica caratterizzata da trombocitopenia isolata (conta piastrinica <100.000/uL) senza leucopenia o anemia associate, senza alterazioni del midollo osseo e che rappresenta circa l'80% dei casi. La PTI secondaria è definita come qualsiasi forma di ITP diversa dal tipo primario e solitamente secondaria a un'eziologia precipitante sottostante, come patologia autoimmune (ad es. lupus eritematoso sistemico), infezioni virali (virus dell'epatite cronica C, HIV, CMV o virus varicella-zoster), farmaci, disturbi reumatologici, neoplasie linfoproliferative. Il termine di ITP acuta, recentemente sostituito da ITP di nuova diagnosi, ha meno di 3 mesi dalla diagnosi. La PTI persistente si riferisce alla trombocitopenia immunitaria con evoluzione da 3 mesi a 1 anno, mentre la PTI cronica è la malattia più lunga di 12 mesi. La PTI refrattaria comprende i casi che non hanno risposto alla splenectomia o sono ricaduti dopo l'intervento chirurgico, con alto rischio di sanguinamento, che rende necessario continuare la terapia.

La fisiopatologia dell'ITP è incerta; tuttavia, si teorizza che la trombocitopenia acquisita derivi da anticorpi antipiastrinici patologici, alterata megacariocitopoiesi e distruzione delle piastrine mediata dalle cellule T. La PTI è principalmente una diagnosi di esclusione e la caratteristica principale della malattia è un'aumentata distruzione periferica delle piastrine, la maggior parte dei pazienti mostra anticorpi anti-glicoproteine ​​di membrana piastrinica.

I pazienti possono essere asintomatici alla presentazione o possono presentare sanguinamento mucocutaneo da lieve a potenzialmente letale, quello intracranico che presenta il rischio più elevato. La mortalità per emorragia è del 5% dei casi.

La recente pandemia globale della malattia da coronavirus 2019 (COVID-19) ha portato alla vaccinazione in molte parti del mondo per l'immunità di gregge e, con il progredire della vaccinazione, sono stati segnalati diversi rari eventi avversi. La PTI è stata associata a diversi tipi di vaccinazioni. La trombocitopenia correlata al vaccino è considerata di origine immunitaria perché gli anticorpi possono essere rilevati sulle piastrine in circa il 79% dei casi. Vari rapporti hanno dimostrato che tutti i virus vivi attenuati nel vaccino contro morbillo, parotite e rosolia (MPR) possono causare ITP. Studi precedenti hanno dimostrato che il rischio di sviluppare ITP aumenta anche dopo la somministrazione di vaccini contro l'epatite A, la varicella e la difterite-tetano-pertosse nei bambini e negli adolescenti. Recentemente, alcuni case report hanno mostrato una relazione temporale tra la ricezione del vaccino contro la malattia da coronavirus 2019 (COVID-19) e lo sviluppo di ITP di varia gravità.

Il Vaccine Adverse Effect Reporting System (VAERS) è un sistema passivo di segnalazione volontaria che raccoglie segnalazioni di eventi avversi associati alla vaccinazione. I rapporti VAERS possono essere inviati volontariamente da chiunque, inclusi operatori sanitari, pazienti o familiari. Una revisione dei dati VAERS ha rivelato 22 segnalazioni di trombocitopenia e 13 segnalazioni di ITP a seguito della somministrazione del vaccino COVID-19. Tuttavia, la sottosegnalazione è uno dei principali limiti dei sistemi di sorveglianza passiva, incluso il VAERS, ed è possibile che il numero reale di casi sia molto più elevato, soprattutto considerando che la maggior parte dei casi di ITP sono asintomatici.

È impossibile distinguere rigorosamente tra ITP secondaria indotta da vaccino e ITP primaria incidentale che si è verificata subito dopo la vaccinazione. Tuttavia, dei casi finora individuati, 22 si sono verificati dopo la prima vaccinazione e solo uno dopo la seconda vaccinazione. Poiché le frequenze di occorrenza sono molto irregolari, è probabile che vi sia una relazione causale tra il vaccino COVID-19 e lo sviluppo di ITP. Lee et al. hanno anche riferito che i sintomi di sanguinamento si sono verificati tra 1 e 23 giorni (in media 5 giorni) dopo la somministrazione del vaccino.