Nevoid basalcellekarsinomer i Gorlin syndrom
Nevoid basalcellekarsinomer hos unge mennesker med Gorlin syndrom
Det overordnede målet med prosjektet er å få kunnskap om forventet forløp av nevoide basalcellekarsinomer og nytten av dermatoskopi hos unge individer med Gorlin syndrom.
Klinisk erfaring og enkelte case-rapporter tyder på at nevoide basalcellekarsinomer har et indolent forløp med langsom vekst og at de noen ganger kan gå tilbake. Det er imidlertid ikke tidligere utført systematisk forskning.
Økt kunnskap om nevoid basalcellekarsinom og bruk av dermatoskopi vil kunne ha stor klinisk verdi ved oppfølging og behandling av individer med nevoid basalcellekarsinom syndrom.
Studieoversikt
Status
Forhold
Intervensjon / Behandling
Studietype
Registrering (Antatt)
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
-
Oslo, Norge, 0424
- Oslo University Hospital
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
- Barn
Tar imot friske frivillige
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Individet har Gorlin syndrom (klinisk og/eller genetisk diagnostisert)
- Personen er minimum 6 år og maksimum 17 år
- Individet har minst tre hudlesjoner som er klinisk kompatible med nevoide basalcellekarsinomer
Ekskluderingskriterier:
- Pasienten har en psykiatrisk lidelse som ikke er forenlig med gjennomføring av studieundersøkelsene
- Pasienten har mottatt lokal behandling (imiquimod, 5-fluorouracil, fotodynamisk terapi og/eller kryoterapi) av nevoide basalcellekarsinomer i løpet av de siste tre månedene
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Gorlin syndrom
Barn i alderen seks til sytten år med Gorlin syndrom og nevoid basalcellekarsinomer.
|
Hudlesjoner som er klinisk kompatible med nevoide basalcellekarsinomer er dokumentert med målinger, klinisk beskrivelse, kliniske bilder og dermatoskopibilder hver åttende måned i to år. Tre representative hudlesjoner velges ved første besøk som skal fjernes ved hudbiopsi ved slutten av observasjonsperioden (to år) for histopatologiske analyser. Hvis et nevoid basalcellekarsinom viser en viss økning i størrelse (i henhold til forhåndsdefinerte kriterier i studieprotokollen), ulcererer, blir ujevnt avgrenset eller gir funksjonelle plager i observasjonsperioden, vil hudlesjonen bli fjernet. |
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Nevoid økning i størrelsen på basalcellekarsinom
Tidsramme: To år
|
Største diameter (målt i millimeter) av nevoide basalcellekarsinomer etter to års overvåking sammenlignet med ved baseline.
|
To år
|
|
Funn fra dermatoskopi
Tidsramme: To år
|
Dermatoskopifunn av nevoide basalcellekarsinomer sammenlignet med nevoide basalcellekarsinomer øker.
|
To år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Nevoid basalcellekarsinom histologi
Tidsramme: To år
|
Histologisk analyse, inkludert immunhistokjemi, av hudbiopsier hentet fra representative nevoide basalcellekarsinomer.
|
To år
|
Andre resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Kliniske manifestasjoner assosiert med nevoide basalcellekarsinomer
Tidsramme: To år
|
Tilstedeværelse av medfødte anomaliteter og godartede neoplasier (odontogene keratocyster, andre cyster, fibromer) hos pasienter med nevoide basalcellekarsinomer.
|
To år
|
|
Mutasjonsbyrde i nevoide basalcellekarsinomer analysert ved neste generasjons sekvensering
Tidsramme: To år
|
Neste generasjons sekvensering av DNA ekstrahert fra hudbiopsier hentet fra representative nevoide basalcellekarsinomer, inkludert gener beskrevet i hudkarsinomer.
|
To år
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Kristin Hortemo, MD, PhD, Oslo University Hospital
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Antatt)
Studiet fullført (Antatt)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
- Patologiske prosesser
- Neoplasmer etter histologisk type
- Neoplasmer
- Neoplasmer, kjertel og epitel
- Sykdom
- Cyster
- Medfødte abnormiteter
- Genetiske sykdommer, medfødte
- Muskel- og skjelettsykdommer
- Stomatognatiske sykdommer
- Beinsykdommer
- Neoplastiske syndromer, arvelig
- Kjevesykdommer
- Abnormiteter, flere
- Bensykdommer, utviklingsmessige
- Odontogene cyster
- Kjevecyster
- Bencyster
- Neoplasmer, basalcelle
- Syndrom
- Karsinom
- Basalcelle Nevus syndrom
- Karsinom, basalcelle
Andre studie-ID-numre
- 487620
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .