Karnitintilskudd hos pediatriske hemodialysepasienter

Pasienter på hemodialyse (HD) har ofte karnitinmangel på grunn av flere faktorer; diettinntaket av karnitin er redusert på grunn av fall i appetitt, totale energinivåer og proteininntak. I tillegg har akkumulerende bevis knyttet betennelse til underernæring, og kronisk betennelse kan også forstyrre karnitinoverføringen i tarmen. Karnitinbiosyntese kan også falle hos pasienter i dialyse på grunn av redusert biosyntese i nyrene og begrenset kompensasjon fra leveren. Videre, på grunn av den lave molekylvekten til karnitin og dets høye hydrofilisitet og fravær av proteinbinding, fjernes karnitin betydelig av dialysatoren. Som i den friske befolkningen er karnitinmangel hos pasienter som får vedlikeholdsdialyse oftest definert som et serumfritt karnitinnivå mindre enn 20 μmol/L.

Intravenøs levokarnitin brukes ofte til å behandle pasienter som får vedlikeholdshemodialyse og som er diagnostisert med karnitinmangel siden det har 100 % biotilgjengelighet og ikke brytes ned til giftige metabolitter. En vanlig dose brukt for karnitintilskudd er 10-20 mg/kg administrert etter hver hemodialyseøkt, som produserer de suprafysiologiske serumnivåene av karnitin som er nødvendige for å drive karnitin fra serumet inn i skjelettmuskulaturen.

Det er fire hovedindikasjoner for levokarnitinbehandling hos dialysepasienter med karnitinmangel i henhold til American National Kidney Foundation: (1) erytropoiesestimulerende midler resistent anemi som ikke har respondert på standard erytropoiesisstimulerende middeldosering; (2) tilbakevendende symptomatisk hypotensjon under hemodialyse; (3) symptomatisk kardiomyopati eller bekreftet kardiomyopati med redusert venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon og (4) utmattelse og muskelsvakhet som undergraver livskvaliteten.