Effektiviteten av 5-ukers digital åndedrettspraksis i en gruppe barn med Duchenne muskeldystrofi og Becker muskeldystrofi. (DMDrespy2024)

Eksperimentell: Pasienter med Duchenne muskeldystrofi og Becker muskeldystrofi

En gruppe på 12 pasienter med Duchenne muskeldystrofi og Becker muskeldystrofi som skal følge et digitalt respirasjonsfysioterapiprogram.

Annen: Digitalt respiratorisk intervensjonsprogram

En 4 ganger i uken i en periode på 5 uker vil bli utført, i en varighet på 55-60 minutter (20 økter), med en intensitet tilpasset hver enkelt deltaker. Dessuten vil et intervensjonsprogram bli brukt basert på treningsøvelser for åndedrettsmuskel, styrkearbeid i øvre lemmer, yoga, diafragmatisk bevissthetsøvelser, som alltid prøver å gjøre dem gjennom bruk av spill, og til og med prøve å inkludere øvelser som bruker motoriske bilder.

Intervensjonsprogrammet gjennomføres og stimuleres gjennom videoer og terapeutisk undervisning til pleierne i første evalueringsøkt, samt med ukentlig oppfølging med WhatsApp eller Zoom som kommunikasjonsformer, eller telefon for å sikre korrekt oppfølging av tiltaksprogrammet. Dessuten vil YouTube-videoer, egne videoer utarbeidet av fysioterapien bli brukt for å hjelpe optimalt å løse tvil som oppstår ved gjennomføring av programmet ved videosamtale.

Analyser forbedringen av den tvungne vitale kapasiteten (FVC).

Forsert vitalkapasitet er en respirasjonsparameter som er hentet fra spirometri og som gir objektiv, gyldig informasjon. Det vil bli utført ved bruk av spirometri før og etter det digitale respiratoriske intervensjonsprogrammet. Spirometeret som vil bli brukt er "EasyOne Air Spirometer som er i samsvar med ISO 26782-standardene, etter de nasjonale spirometriske anbefalingene fra ATS/ERS 2019.

Utfør en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, ta hensyn til vekt; og også en generell fysisk undersøkelse.

En antropometrisk studie av pasientens egenskaper vil bli utført, med hensyn til alder, vekt, samt gjennomsnittsverdier som bør etableres basert på alder; samt en generell fysisk undersøkelse av pasienten for å analysere om de vil anses som skikket eller ikke til å gjennomføre programmet.

Vekten vil bli kontrollert av "SECA 700 MECHANICAL COLUMN SCALE WITH SECA 220 STADIOMETER", og høyden vil bli analysert med et målebånd.

Utfør en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, ta hensyn til alder.

Det vil bli utført en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, med hensyn til alder, samt gjennomsnittsverdier som bør etableres basert på alder; samt en generell fysisk undersøkelse av pasienten for å analysere om de vil anses som skikket eller ikke til å gjennomføre programmet.

Utfør en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, ta høyde for høyden.

Det vil bli utført en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, med hensyn til høyde, samt gjennomsnittsverdier som bør etableres basert på alder; samt en generell fysisk undersøkelse av pasienten for å analysere om de vil anses som skikket eller ikke til å gjennomføre programmet.

Utfør en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, ta hensyn til sex.

Det vil bli utført en antropometrisk studie av pasientens egenskaper, med hensyn til høyde, samt gjennomsnittsverdier som bør etableres basert på kjønn; samt en generell fysisk undersøkelse av pasienten for å analysere om de vil anses som skikket eller ikke til å gjennomføre programmet.

Undersøk endringer i tvunget ekspirasjonstrykk

Forsert ekspirasjonstrykk er en respirasjonsparameter oppnådd gjennom spirometri, som gir viktig informasjon om pasientens respirasjonsstatus. Målingen vil bli utført med de samme egenskapene som tidligere nevnt i FVC.

Analyser endringer i maksimalt inspirasjonstrykk (MIP) og maksimalt ekspiratorisk trykk (MEP).

Endringer i styrken til inspirasjons- og ekspirasjonsmusklene vil bli vurdert ved hjelp av en trykkmåler med et avlesningsområde på ±300 cm H20 og en nøyaktighet på 3 % (MicroRPM®-modell, Vyaire Medical GmbH, Hoechberg, Tyskland) i henhold til de nasjonale anbefalingene fra det spanske selskap for lunge- og thoraxkirurgi (SEPAR) (16).

Sjekk om det er endringer i sniff nasal inspirasjonstrykk (SNIP)

Eksistensen av endringer i diafragmakraftindeksen blir vurdert, og måler den på nøyaktig samme måte som MIP og PEM.

Evaluer trettheten hos pasienter ved å bruke en EPInfant-test.

Hvor mye innsats barnet opplever i løpet av øktene vurderes. Den viser 11 deskriptorer nummerert fra 0 til 10 og 5 verbale deskriptorer plassert hvert 2. nivå av de nummererte deskriptorene, sammen med en tegning av et barn som gjør fysisk aktivitet i økende grad, økende i intensitet fra venstre til høyre. Jo høyere numerisk verdi, jo dårligere blir resultatet vurdert.

Evaluer livskvaliteten til pasienter ved å bruke en skala kalt "Kindscreen-52".

52-elements skala utført i Ravens-Sieberer U og validert på spansk av Rajmil L, som vurderer fysisk og psykisk velvære, humør og følelser, selvoppfatning, autonomi og forhold til venner og sosialt liv. . Poengsummene ble transformert til en skala fra 0 til 100 for å lette tolkningen: jo høyere poengsum, jo ​​høyere HRQoL.

North Star Ambulatory Assessment O NSAA

Designet for å fange konstruksjonen av ambulerende funksjon i DMD. 17-artikels skala som karakteriserer ytelse av forskjellige funksjonelle ferdigheter i en skala fra 0 (ikke i stand), 1 (fullfører uavhengig, men med modifikasjoner) og 2 (fullført uten kompensasjon). Total score 0 - 34 med en høyere poengsum som angir et høyere funksjonsnivå. Det inkluderer to tidsbestemte tester. Tidsbestemt oppgang fra gulvet (RFF) og tidsbestemt 10 meter gange / løpstest (10MWR). Validert og regelmessig brukt i kliniske studier så vel som klinikk. Godt forstått av familier. Den beste poengsummen er 34 poeng.