Effektiviteten av 5-veckors digital andningsövning i en grupp barn med Duchennes muskeldystrofi och Beckers muskeldystrofi. (DMDrespy2024)

Experimentell: Patienter med Duchennes muskeldystrofi och Becker muskeldystrofi

En grupp på 12 patienter med Duchennes muskeldystrofi och Becker muskeldystrofi som kommer att följa ett digitalt respiratorisk sjukgymnastikprogram.

Övrig: Digitalt respiratoriskt interventionsprogram

En 4 gånger i veckan under en period av 5 veckor kommer att göras, under en varaktighet av 55-60 minuter (20 sessioner), med en intensitet anpassad till varje deltagares egenskaper. Dessutom kommer ett interventionsprogram att användas baserat på övningar för andningsmuskelträning, styrkearbete i övre extremiteterna, yoga, diafragmaövningar, alltid försöka göra dem genom att använda spel, och även försöka inkludera övningar som använder motoriska bilder.

Interventionsprogrammet genomförs och stimuleras genom videor och terapeutisk undervisning till vårdgivarna i den första utvärderingssessionen, samt med en veckouppföljning med WhatsApp eller Zoom som kommunikationsformer, eller ett telefonsamtal för att säkerställa korrekt uppföljning av insatsprogrammet. Dessutom kommer YouTube-videor, egna videor förberedda av sjukgymnastiken att användas för att på bästa sätt lösa tvivel som uppstår när programmet genomförs via videosamtal.

Analysera förbättringen av den forcerade vitalkapaciteten (FVC).

Forcerad vitalkapacitet är en andningsparameter som erhålls från spirometri och som ger objektiv, giltig information. Det kommer att utföras med hjälp av spirometri före och efter det digitala respiratoriska interventionsprogrammet. Spirometern som kommer att användas är "EasyOne Air Spirometer som uppfyller ISO 26782-standarderna, enligt de nationella spirometriska rekommendationerna från ATS/ERS 2019.

Utför en antropometrisk studie av patientens egenskaper, med hänsyn till vikt; och även en allmän fysisk undersökning.

En antropometrisk studie av patientens egenskaper kommer att utföras, med hänsyn till ålder, vikt samt de medelvärden som bör fastställas baserat på ålder; samt en allmän fysisk undersökning av patienten för att analysera om de kommer att anses vara lämpliga eller inte att genomföra programmet.

Vikten kommer att kontrolleras av "SECA 700 MECHANICAL COLUMN SCALE WITH SECA 220 STADIOMETER", och höjden kommer att analyseras med ett måttband.

Utför en antropometrisk studie av patientens egenskaper, med hänsyn till ålder.

En antropometrisk studie av patientens egenskaper kommer att utföras, med hänsyn till ålder, samt de medelvärden som bör fastställas baserat på ålder; samt en allmän fysisk undersökning av patienten för att analysera om de kommer att anses vara lämpliga eller inte att genomföra programmet.

Utför en antropometrisk studie av patientens egenskaper, med hänsyn till höjden.

En antropometrisk studie av patientens egenskaper kommer att utföras, med hänsyn till höjden, samt de medelvärden som bör fastställas baserat på ålder; samt en allmän fysisk undersökning av patienten för att analysera om de kommer att anses vara lämpliga eller inte att genomföra programmet.

Utför en antropometrisk studie av patientens egenskaper, med hänsyn till kön.

En antropometrisk studie av patientens egenskaper kommer att genomföras, med hänsyn till höjden, samt de medelvärden som bör fastställas baserat på kön; samt en allmän fysisk undersökning av patienten för att analysera om de kommer att anses vara lämpliga eller inte att genomföra programmet.

Undersök förändringar i forcerat utandningstryck

Forcerat utandningstryck är en andningsparameter som erhålls genom spirometri, som ger viktig information om patientens andningsstatus. Mätningen kommer att göras med samma egenskaper som de som tidigare nämnts i FVC.

Analysera förändringar i maximalt inandningstryck (MIP) och maximalt utandningstryck (MEP).

Förändringar i styrkan hos de inandnings- och utandningsmusklerna kommer att bedömas med hjälp av en tryckmätare med ett avläsningsområde på ±300 cm H20 och en noggrannhet på 3 % (MicroRPM®-modell, Vyaire Medical GmbH, Hoechberg, Tyskland) enligt nationella rekommendationer från det spanska sällskapet för lung- och thoraxkirurgi (SEPAR) (16).

Kontrollera om det finns förändringar i sniffnasalt inandningstryck (SNIP)

Förekomsten av förändringar i diafragmans kraftindex bedöms och mäts på exakt samma sätt som MIP och PEM.

Utvärdera tröttheten hos patienter med ett EPInfant-test.

Hur mycket ansträngning barnet upplever under sessionerna bedöms. Den visar 11 deskriptorer numrerade från 0 till 10 och 5 verbala deskriptorer placerade på varannan nivå av de numrerade deskriptorerna, tillsammans med en teckning av ett barn som gör fysisk aktivitet på ett ökande sätt, ökande i intensitet från vänster till höger. Ju högre numeriskt värde, desto sämre anses resultatet.

Utvärdera patienternas livskvalitet med hjälp av en skala som kallas "Kindscreen-52".

52-skala utförd i Ravens-Sieberer U och validerad på spanska av Rajmil L, som bedömer fysiskt och psykiskt välbefinnande, humör och känslor, självuppfattning, autonomi och relation till vänner och socialt liv. . Poängen omvandlades till en skala från 0 till 100 för att underlätta tolkningen: ju högre poäng desto högre HRQoL.

North Star Ambulatory Assessment O NSAA

Utformad för att fånga konstruktionen av ambulerande funktion i DMD. 17-artikels skala som betygsätter prestanda för olika funktionella färdigheter i en skala från 0 (oförmögen), 1 (slutför oberoende men med modifieringar) och 2 (slutförd utan kompensation). Total poäng 0 - 34 med en högre poäng som anger en högre funktionsnivå. Den innehåller två tidsinställda tester. Tidsinställd stigning från golv (RFF) och tidsbestämd 10 meter promenad / körtest (10MWR). Validerat och regelbundet används i kliniska studier såväl som klinik. Väl förstått av familjer. Den bästa poängen är 34 poäng.