Effectiviteit van 5 weken durende digitale ademhalingsoefeningen bij een groep kinderen met Duchenne-spierdystrofie en Becker-spierdystrofie. (DMDrespy2024)

Experimenteel: Patiënten met Duchenne-spierdystrofie en Becker-spierdystrofie

Een groep van 12 patiënten met de spierdystrofie van Duchenne en de spierdystrofie van Becker die een digitaal ademhalingsfysiotherapieprogramma zullen volgen.

Ander: Digitaal ademhalingsinterventieprogramma

Er wordt 4 keer per week gedurende een periode van 5 weken gedaan, voor een duur van 55-60 minuten (20 sessies), met een intensiteit aangepast aan de kenmerken van elke deelnemer. Bovendien zal er een interventieprogramma worden gebruikt dat gebaseerd is op oefeningen voor het trainen van de ademhalingsspieren, krachttraining voor de bovenste ledematen, yoga, oefeningen voor het middenrifbewustzijn, waarbij we altijd zullen proberen deze uit te voeren door middel van spelletjes, en zelfs zullen proberen oefeningen op te nemen die gebruik maken van motorische beelden.

Het interventieprogramma wordt uitgevoerd en gestimuleerd door middel van video’s en therapeutisch onderwijs aan de zorgverleners tijdens de eerste evaluatiesessie, maar ook met een wekelijkse follow-up waarbij WhatsApp of Zoom als communicatiemiddel worden gebruikt, of een telefoontje om de correcte behandeling te garanderen. opvolging van het interventieprogramma. Bovendien zullen YouTube-video's, eigen video's opgesteld door de fysiotherapie, worden gebruikt om twijfels die ontstaan ​​bij het uitvoeren van het programma via videogesprek optimaal op te lossen.

Analyseer de verbetering van de geforceerde vitale capaciteit (FVC).

Geforceerde vitale capaciteit is een ademhalingsparameter die wordt verkregen uit spirometrie en die objectieve, geldige informatie oplevert. Het zal worden uitgevoerd met behulp van spirometrie voor en na het digitale ademhalingsinterventieprogramma. De spirometer die zal worden gebruikt is de ‘EasyOne Air Spirometer’ die voldoet aan de ISO 26782-normen, volgens de nationale spirometrische aanbevelingen van de ATS/ERS 2019.

Voer een antropometrisch onderzoek uit naar de kenmerken van de patiënt, rekening houdend met het gewicht; en ook een algemeen lichamelijk onderzoek.

Er zal een antropometrisch onderzoek naar de kenmerken van de patiënt worden uitgevoerd, waarbij rekening wordt gehouden met de leeftijd, het gewicht en de gemiddelde waarden die op basis van de leeftijd moeten worden vastgesteld; evenals een algemeen lichamelijk onderzoek van de patiënt om te analyseren of deze al dan niet geschikt wordt geacht om het programma uit te voeren.

Het gewicht wordt gecontroleerd door de "SECA 700 MECHANISCHE KOLOMWEEGSCHAAL MET SECA 220 STADIOMETER", en de hoogte wordt geanalyseerd met een meetlint.

Voer een antropometrisch onderzoek uit naar de kenmerken van de patiënt, rekening houdend met de leeftijd.

Er zal een antropometrisch onderzoek naar de kenmerken van de patiënt worden uitgevoerd, waarbij rekening wordt gehouden met de leeftijd, evenals met de gemiddelde waarden die op basis van de leeftijd moeten worden vastgesteld; evenals een algemeen lichamelijk onderzoek van de patiënt om te analyseren of deze al dan niet geschikt wordt geacht om het programma uit te voeren.

Voer een antropometrisch onderzoek uit naar de kenmerken van de patiënt, rekening houdend met de lengte.

Er zal een antropometrisch onderzoek naar de kenmerken van de patiënt worden uitgevoerd, waarbij rekening wordt gehouden met de lengte, evenals met de gemiddelde waarden die moeten worden vastgesteld op basis van leeftijd; evenals een algemeen lichamelijk onderzoek van de patiënt om te analyseren of deze al dan niet geschikt wordt geacht om het programma uit te voeren.

Voer een antropometrisch onderzoek uit naar de kenmerken van de patiënt, rekening houdend met geslacht.

Er zal een antropometrisch onderzoek naar de kenmerken van de patiënt worden uitgevoerd, waarbij rekening wordt gehouden met de lengte, evenals met de gemiddelde waarden die moeten worden vastgesteld op basis van geslacht; evenals een algemeen lichamelijk onderzoek van de patiënt om te analyseren of deze al dan niet geschikt wordt geacht om het programma uit te voeren.

Onderzoek veranderingen in de geforceerde uitademingsdruk

Geforceerde uitademingsdruk is een ademhalingsparameter die wordt verkregen door middel van spirometrie en die belangrijke informatie verschaft over de ademhalingsstatus van de patiënt. Het meten ervan zal gebeuren met dezelfde kenmerken als eerder vermeld in de FVC.

Analyseer veranderingen in de maximale inademingsdruk (MIP) en de maximale uitademingsdruk (MEP).

Veranderingen in de kracht van de in- en uitademingsspieren zullen worden beoordeeld met behulp van een drukmeter met een meetbereik van ±300 cm H20 en een nauwkeurigheid van 3% (MicroRPM®-model, Vyaire Medical GmbH, Hoechberg, Duitsland) volgens de nationale aanbevelingen van de Spaanse Vereniging voor Longziekten en Thoracale Chirurgie (SEPAR) (16).

Controleer of er veranderingen zijn in de snuifneusinademingsdruk (SNIP)

Het bestaan ​​van veranderingen in de diafragmakrachtindex wordt beoordeeld, waarbij deze op precies dezelfde manier wordt gemeten als de MIP en PEM.

Evalueer de vermoeidheid bij patiënten met behulp van een EPInfant-test.

Er wordt beoordeeld hoeveel moeite het kind tijdens de sessies ervaart. Het toont 11 descriptoren genummerd van 0 tot 10 en 5 verbale descriptoren op elke 2 niveaus van de genummerde descriptoren, samen met een tekening van een kind dat steeds meer lichamelijke activiteit verricht, waarbij de intensiteit van links naar rechts toeneemt. Hoe hoger de numerieke waarde, hoe slechter het resultaat wordt geacht.

Evalueer de kwaliteit van leven van patiënten met behulp van een schaal genaamd "Kindscreen-52".

Schaal met 52 items, uitgevoerd in Ravens-Sieberer U en gevalideerd in het Spaans door Rajmil L, die het fysieke en psychologische welzijn, de stemming en emoties, zelfperceptie, autonomie en de relatie met vrienden en het sociale leven beoordeelt. . De scores werden omgezet in een schaal van 0 tot 100 om de interpretatie ervan te vergemakkelijken: hoe hoger de score, hoe hoger de GKvL.

North Star Ambulatory Assessment O NSAA

Ontworpen om het construct van de ambulante functie in DMD vast te leggen. 17-item schaal die de prestaties van verschillende functionele vaardigheden beoordeelt op een schaal van 0 (niet in staat), 1 (voltooid maar met wijzigingen) en 2 (voltooid zonder compensatie). Totale score 0 - 34 met een hogere score die een hoger niveau van functie aangeeft. Het bevat twee getimede tests. Timed Rise from Floor (RFF) en getimede 10 meter lopen / run -test (10MWR). Gevalideerd en regelmatig gebruikt in klinische onderzoeken en kliniek. Goed begrepen door gezinnen. De beste score is 34 punten.