Minimalt invasiv kirurgisk inngrep for Hirschsprung sykdom: en prospektiv studie

Hirschsprungs sykdom (HD) er en av de vanligste medfødte lidelsene som påvirker mage -tarmkanalen, med en global forekomst på omtrent 1 av 5000 levende fødsler. Studier antyder imidlertid at utbredelsen er spesielt høyere i den vietnamesiske befolkningen. Tilstanden oppstår på grunn av fraværet av enteriske ganglionceller i den distale tykktarmen, noe som fører til en funksjonell hindring som forhindrer normal tarmmotilitet. Denne feilen resulterer i forsinket meconiumpassasje hos nyfødte, alvorlig forstoppelse, abdominal distensjon og fôringsintoleranse. Hvis den ikke blir behandlet, kan HD utvikle seg til livstruende komplikasjoner som Hirschsprung-assosiert enterokolitis (HAEC), tarmperforering, sepsis og til og med død.

Kirurgisk inngrep er fortsatt bærebjelken i behandlingen for HD, med målet om å resektere det aganglioniske tarmsegmentet og gjenopprette normal tarmfunksjon. Tradisjonelt var åpne gjennomtrekksprosedyrer standardtilnærmingen, men fremskritt i minimalt invasiv kirurgi (MIS) har ført til den utbredte adopsjonen av laparoskopiske teknikker. Georgesons tradisjonelle tre-port laparoskopiske rektal uttrekksteknikk, først introdusert i 1995, har blitt mye brukt som standardbehandling for HD. Det første tilfellet med en-incision laparoskopisk assistert endetarmskirurgi (SILS) for HD ble publisert i 2010, der seks pasienter som gjennomgikk SIL-er alle hadde positive resultater og utmerket kosmese. Sammenlignet med konvensjonell åpen kirurgi, tilbyr laparoskopiske tilnærminger flere fordeler, inkludert reduserte postoperative smerter, færre sårrelaterte komplikasjoner, kortere sykehusopphold, forbedrede kosmetiske utfall og raskere total utvinning. Til tross for de lovende resultatene av minimalt invasiv kirurgisk inngrep, 15 år etter den første rapporterte saken, er bare noen få artikler (totalt 9 artikler rapportert i PubMed) publisert for å evaluere SILS i HD.

Siden 2012 har Vietnam National Children's Hospital (NCH) vært en pioner innen rutinemessig bruk av den minimalt invasive kirurgiske teknikken for behandling av Hirschsprungs sykdom i Vietnam. Til tross for over et tiår med erfaring med denne metoden, er forskning på langsiktige resultater hos vietnamesiske pasienter imidlertid knapp. En stor utfordring har vært den begrensede tilgjengeligheten av forskningsfinansiering og de økonomiske vanskene som mange familier står overfor, som forhindrer regelmessige postoperative oppfølginger og omfattende langsiktige studier. Som et resultat er det foreløpig ingen publiserte data som evaluerer langsiktig sikkerhet, effekt og potensielle postoperative komplikasjoner forbundet med minimalt invasiv inngrep for HD i denne spesifikke pasientpopulasjonen.

Hovedmålet med denne studien er å bygge bro mellom dette kunnskapsgapet ved systematisk å analysere resultatene fra pediatriske pasienter som gjennomgikk minimalt invasiv kirurgisk inngrep for Hirschsprungs sykdom ved NCH mellom 2020 og 2021. Studien tar sikte på å vurdere viktige faktorer som perioperative utfall, postoperativ tarmfunksjon, forekomsten av komplikasjoner som anastomotisk striktur eller inkontinens, tilknyttede avvik/ komorbiditeter, kosmese og livskvalitet på livsforbedringer. Ved å gi robuste kliniske bevis, vil denne forskningen bidra til å optimalisere kirurgiske styringsstrategier for Hirschsprungs sykdom i ressursbegrensede omgivelser, til slutt forbedre pasientresultatene og lede fremtidig kirurgisk praksis i Vietnam og andre LMIC-er.