Intervento chirurgico minimamente invasivo per la malattia di Hirschsprung: uno studio prospettico

La malattia di Hirschsprung (HD) è uno dei disturbi congeniti più comuni che colpiscono il tratto gastrointestinale, con un'incidenza globale di circa 1 su 5.000 nascite vive. Tuttavia, gli studi suggeriscono che la prevalenza è notevolmente più alta nella popolazione vietnamita. La condizione sorge dovuta all'assenza di cellule gangliari enteriche nel colon distale, portando a un'ostruzione funzionale che impedisce la normale motilità intestinale. Questo difetto si traduce in un passaggio ritardato di meconio nei neonati, nella grave costipazione, nella distensione addominale e nell'intolleranza alimentare. Se non trattato, HD può progredire verso complicanze potenzialmente letali come enterocolite associata a Hirschsprung (HAEC), perforazione intestinale, sepsi e persino morte.

L'intervento chirurgico rimane il pilastro del trattamento per la HD, con l'obiettivo di resettare il segmento intestinale agangionico e ripristinare la normale funzione intestinale. Tradizionalmente, le procedure di pull-through aperte erano l'approccio standard, ma i progressi nella chirurgia minimamente invasiva (MIS) hanno portato all'adozione diffusa di tecniche laparoscopiche. La tradizionale tecnica del trasporto rettale laparoscopica laparoscopica di Georgeson, introdotta per la prima volta nel 1995, è stata ampiamente utilizzata come trattamento standard per la HD. Il primo caso di chirurgia del retto laparoscopico a singola incisione (SILS) per HD è stato pubblicato nel 2010, in cui sei pazienti sottoposti a SIL avevano tutti risultati positivi e eccellenti cosmesi. Rispetto alla chirurgia aperta convenzionale, gli approcci laparoscopici offrono diversi benefici, tra cui il dolore postoperatorio ridotto, un minor numero di complicanze legate alla ferita, soggiorni ospedalieri più brevi, risultati estetici migliorati e un recupero complessivo più rapido. Nonostante i promettenti risultati di un intervento chirurgico minimamente invasivo, 15 anni dopo il primo caso segnalato, solo pochi articoli (un totale di 9 articoli riportati in PubMed) sono stati pubblicati per valutare i SIL in HD.

Dal 2012, il Vietnam National Children's Hospital (NCH) è stato un pioniere nell'uso di routine della tecnica chirurgica minimamente invasiva per il trattamento della malattia di Hirschsprung in Vietnam. Tuttavia, nonostante oltre un decennio di esperienza con questo metodo, la ricerca sui risultati a lungo termine nei pazienti vietnamiti rimane scarsi. Una grande sfida è stata la disponibilità limitata di finanziamenti di ricerca e le difficoltà finanziarie affrontate da molte famiglie, che impediscono follow-up postoperatori regolari e studi completi a lungo termine. Di conseguenza, attualmente non esiste dati pubblicati che valutano la sicurezza a lungo termine, l'efficacia e le potenziali complicanze postoperatorie associate a un intervento minimamente invasivo per la HD in questa specifica popolazione di pazienti.

L'obiettivo principale di questo studio è quello di colmare questo divario di conoscenza analizzando sistematicamente i risultati dei pazienti pediatrici sottoposti a intervento chirurgico minimamente invasivo per la malattia di Hirschsprung a NCH tra il 2020 e il 2021. Lo studio mira a valutare i fattori chiave come i risultati perioperatori, la funzione intestinale postoperatoria, l'incidenza di complicanze come la stenosi o l'incontinenza anastomotica, le anomalie/ comorbidità associate, la cosmesi e i miglioramenti della qualità della vita. Fornendo solide prove cliniche, questa ricerca contribuirà all'ottimizzazione delle strategie di gestione chirurgica per la malattia di Hirschsprung in contesti limitati dalle risorse, migliorando in definitiva i risultati dei pazienti e guidando le future pratiche chirurgiche in Vietnam e altri LMIC.