Minimalt invasiv kirurgisk intervention för HirschSprung -sjukdom: En prospektiv studie

Hirschspungs sjukdom (HD) är en av de vanligaste medfödda störningarna som påverkar gastrointestinala kanalen, med en global förekomst av cirka 1 av 5 000 levande födelser. Studier tyder emellertid på att prevalensen är särskilt högre i den vietnamesiska befolkningen. Tillståndet uppstår på grund av frånvaron av enteriska ganglionceller i den distala kolon, vilket leder till en funktionell hindring som förhindrar normal tarmmotilitet. Denna defekt resulterar i försenad meconiumpassage hos nyfödda, svår förstoppning, bukdistension och utfodring av intolerans. Om den inte behandlas kan HD utvecklas till livshotande komplikationer såsom Hirschsprung-associerad enterokolit (HAEC), tarmperforering, sepsis och till och med döden.

Kirurgisk intervention är fortfarande grundpelaren i behandlingen för HD, med målet att återgå till det aganglioniska tarmsegmentet och återställa normal tarmfunktion. Traditionellt sett var öppna procedurer standardmetoden, men framstegen i minimalt invasiv kirurgi (MIS) har lett till det utbredda antagandet av laparoskopiska tekniker. Georgesons traditionella tre-port laparoskopiska rektal genomgångsteknik, som först introducerades 1995, har använts i stor utsträckning som standardbehandling för HD. Det första fallet med enskilda laparoskopiska assisterade rektala genomdragningskirurgi (SILS) för HD publicerades 2010, där sex patienter som genomgick SILS alla hade positiva resultat och utmärkt kosmesis. Jämfört med konventionell öppen kirurgi erbjuder laparoskopiska tillvägagångssätt flera fördelar, inklusive minskad postoperativ smärta, färre sårrelaterade komplikationer, kortare sjukhusvistelser, förbättrade kosmetiska resultat och snabbare återhämtning. Trots de lovande resultaten av minimalt invasiv kirurgisk intervention, 15 år efter det första rapporterade fallet, har endast ett fåtal artiklar (totalt 9 artiklar rapporterade i PubMed) publicerats för att utvärdera SILS i HD.

Sedan 2012 har Vietnam National Children's Hospital (NCH) varit en pionjär inom den rutinmässiga användningen av den minimalt invasiva kirurgiska tekniken för behandling av Hirschspungs sjukdom i Vietnam. Trots över ett decennium av erfarenhet av denna metod förblir emellertid forskning om långsiktiga resultat hos vietnamesiska patienter knapp. En stor utmaning har varit den begränsade tillgängligheten av forskningsfinansiering och de ekonomiska svårigheterna som många familjer möter, som förhindrar regelbundna postoperativa uppföljningar och omfattande långsiktiga studier. Som ett resultat finns det för närvarande inga publicerade data som utvärderar långsiktig säkerhet, effektivitet och potentiella postoperativa komplikationer förknippade med minimalt invasiv intervention för HD i denna specifika patientpopulation.

Det primära syftet med denna studie är att överbrygga detta kunskapsgap genom att systematiskt analysera resultaten från pediatriska patienter som genomgick minimalt invasivt kirurgiskt ingripande för Hirschspungs sjukdom vid NCH mellan 2020 och 2021. Studien syftar till att utvärdera viktiga faktorer som perioperativa resultat, postoperativ tarmfunktion, förekomsten av komplikationer som anastomotisk striktur eller inkontinens, tillhörande avvikelser/ komorbiditeter, kosmes och livskvalitet. Genom att tillhandahålla robusta kliniska bevis kommer denna forskning att bidra till att optimera kirurgiska hanteringsstrategier för Hirschsprungs sjukdom i resursbegränsade miljöer, vilket i slutändan förbättrar patientens resultat och vägleder framtida kirurgiska metoder i Vietnam och andra LMIC.