Minimalt invasiv kirurgisk indgriben for Hirschsprung sygdom: En prospektiv undersøgelse

Hirschsprungs sygdom (HD) er en af ​​de mest almindelige medfødte lidelser, der påvirker mave -tarmkanalen, med en global forekomst på cirka 1 ud af 5.000 levende fødsler. Undersøgelser antyder imidlertid, at forekomsten er især højere i den vietnamesiske befolkning. Tilstanden opstår på grund af fraværet af enteriske ganglionceller i den distale kolon, hvilket fører til en funktionel obstruktion, der forhindrer normal tarmmotilitet. Denne defekt resulterer i forsinket meconiumpassage hos nyfødte, alvorlig forstoppelse, abdominal distension og fodringsintolerance. Hvis HD forlades, kan HD gå videre til livstruende komplikationer såsom Hirschsprung-associeret enterocolitis (HAEC), tarmformering, sepsis og endda død.

Kirurgisk intervention er fortsat bærebjælken i behandlingen af ​​HD med det mål at resektere det aganglioniske tarmsegment og gendanne normal tarmfunktion. Traditionelt var åbne trækprocedurer standardmetoden, men fremskridt i minimalt invasiv kirurgi (MIS) har ført til den udbredte vedtagelse af laparoskopiske teknikker. Georgesons traditionelle tre-port laparoskopiske rektal pull-through-teknik, der først blev introduceret i 1995, er blevet vidt brugt som standardbehandling for HD. Det første tilfælde af laparoskopisk assisteret rektal gennemtræk (SILS) til HD blev offentliggjort i 2010, hvor seks patienter, der gennemgik SILS, alle havde positive resultater og fremragende kosmese. Sammenlignet med konventionel åben kirurgi tilbyder laparoskopiske tilgange adskillige fordele, herunder reduceret postoperativ smerte, færre sårrelaterede komplikationer, kortere hospitalophold, forbedrede kosmetiske resultater og hurtigere samlet bedring. På trods af de lovende resultater af minimalt invasiv kirurgisk indgreb, er 15 år efter den første rapporterede sag kun få artikler (i alt 9 artikler rapporteret i PubMed) blevet offentliggjort for at evaluere SILS i HD.

Siden 2012 har Vietnam National Children’s Hospital (NCH) været en pioner inden for den rutinemæssige anvendelse af den minimalt invasive kirurgiske teknik til behandling af Hirschsprungs sygdom i Vietnam. På trods af over et årti med erfaring med denne metode forbliver forskning om langsigtede resultater hos vietnamesiske patienter knap. En stor udfordring har været den begrænsede tilgængelighed af forskningsfinansiering og de økonomiske vanskeligheder, som mange familier står overfor, som forhindrer regelmæssige postoperative opfølgninger og omfattende langtidsundersøgelser. Som et resultat er der i øjeblikket ingen offentliggjorte data, der evaluerer den langsigtede sikkerhed, effektivitet og potentielle postoperative komplikationer forbundet med minimalt invasiv intervention for HD i denne specifikke patientpopulation.

Det primære mål med denne undersøgelse er at bygge bro over dette videngap ved systematisk at analysere resultaterne af pædiatriske patienter, der gennemgik minimalt invasiv kirurgisk indgreb for Hirschsprungs sygdom ved NCH mellem 2020 og 2021. Undersøgelsen sigter mod at vurdere nøglefaktorer, såsom perioperative resultater, postoperativ tarmfunktion, forekomsten af ​​komplikationer såsom anastomotisk strenghed eller inkontinens, tilknyttede abnormiteter/ komorbiditeter, kosmese og livskvalitetsforbedringer. Ved at tilvejebringe robuste kliniske beviser vil denne forskning bidrage til at optimere kirurgiske styringsstrategier for Hirschsprungs sygdom i ressourcebegrænsede omgivelser, i sidste ende forbedre patientresultater og vejlede fremtidig kirurgisk praksis i Vietnam og andre LMIC'er.