Minimálně invazivní chirurgický zásah pro Hirschsprungovou chorobu: prospektivní studie

Hirschsprungova choroba (HD) je jednou z nejčastějších vrozených poruch ovlivňujících gastrointestinální trakt, s globálním výskytem přibližně 1 z 5 000 živě narozených. Studie však naznačují, že prevalence je ve vietnamské populaci výrazně vyšší. Stav vzniká v důsledku absence enterických gangliových buněk v distálním tlustém střevě, což vede k funkční obstrukci, která zabraňuje normální motilitě střeva. Tato defekt má za následek zpožděný průchod meconia u novorozenců, těžké zácpy, distenzi břicha a nesnášenlivosti krmení. Pokud se HD neléčí, může HD postupovat k život ohrožujícím komplikacím, jako je Hirschsprung-asociovaná enterocolitida (HAEC), perforace střev, sepse a dokonce i smrt.

Chirurgický zákrok zůstává základem léčby HD, s cílem resekovat segment aganglionického střeva a obnovení normální střevní funkce. Tradičně byly standardním přístupem otevřené postupy, ale pokrok v minimálně invazivní chirurgii (MIS) vedl k rozšířenému přijetí laparoskopických technik. Georgesonova tradiční tříport laparoskopická technika pull-pull-pull-pull-pull-pull-pull-průchodní technika, poprvé představená v roce 1995, byla široce používána jako standardní ošetření pro HD. První případ laparoskopické chirurgii s náskokem s rektálním tahem (SILS) pro HD byl publikován v roce 2010, při kterém bylo v roce 2010 zveřejněno chirurgii pro HD, v níž šest pacientů, kteří podstoupili SILS, mělo všechny pozitivní výsledky a vynikající kosmezi. Ve srovnání s konvenční otevřenou chirurgií nabízejí laparoskopické přístupy několik výhod, včetně snížené pooperační bolesti, méně komplikací souvisejících s ranami, kratších pobytů v nemocnici, zlepšeného kosmetického výsledků a rychlejšího celkového zotavení. Navzdory slibným výsledkům minimálně invazivní chirurgické intervence, 15 let po prvním hlášeném případu bylo zveřejněno pouze několik článků (celkem 9 článků uvedených v PubMed) za účelem vyhodnocení SIL v HD.

Od roku 2012 je Vietnamská národní dětská nemocnice (NCH) průkopníkem v rutinním využití minimálně invazivní chirurgické techniky pro léčbu Hirschsprungovy choroby ve Vietnamu. Přes více než deset let zkušeností s touto metodou však zůstává výzkum dlouhodobých výsledků u vietnamských pacientů vzácný. Hlavní výzvou byla omezená dostupnost financování výzkumu a finanční potíže, kterým čelí mnoho rodin, které zabraňují pravidelným pooperačním sledováním a komplexním dlouhodobým studiím. Výsledkem je, že v současné době neexistují žádné publikované údaje, které hodnotí dlouhodobou bezpečnost, účinnost a potenciální pooperační komplikace spojené s minimálně invazivním zásahem do HD v této specifické populaci pacientů.

Primárním cílem této studie je překlenout tuto mezeru v znalostech systematickým analýzou výsledků pediatrických pacientů, kteří podstoupili minimálně invazivní chirurgický zásah pro Hirschsprungovu chorobu v NCH mezi 2020 a 2021. Cílem studie je posoudit klíčové faktory, jako jsou perioperační výsledky, funkce pooperačního střeva, výskyt komplikací, jako je anastomotická zúžení nebo inkontinence, související abnormality/ komorbidity, kosmezi a zlepšení kvality života. Poskytnutím robustního klinického důkazu tento výzkum přispěje k optimalizaci strategií chirurgického řízení pro Hirschsprungovu chorobu v prostředí omezeném na zdroje, což nakonec zlepšuje výsledky pacienta a vede budoucí chirurgické postupy ve Vietnamu a dalších LMIC.