Minimaal invasieve chirurgische interventie voor de ziekte van Hirschsprung: een prospectieve studie

De ziekte van Hirschsprung (HD) is een van de meest voorkomende aangeboren aandoeningen die het maagdarmkanaal beïnvloeden, met een wereldwijde incidentie van ongeveer 1 op de 5.000 levendgeborenen. Studies suggereren echter dat de prevalentie opmerkelijk hoger is in de Vietnamese bevolking. De aandoening ontstaat door de afwezigheid van enterische ganglioncellen in de distale dikke darm, wat leidt tot een functionele obstructie die normale darmmotiliteit voorkomt. Dit defect resulteert in vertraagde meconiumdoorgang bij pasgeborenen, ernstige constipatie, buikuitzetting en voedingsintolerantie. Indien onbehandeld, kan HD doorgaan naar levensbedreigende complicaties zoals Hirschsprung-geassocieerde enterocolitis (HAEC), darmperforatie, sepsis en zelfs de dood.

Chirurgische interventie blijft de steunpilaar van de behandeling voor HD, met als doel het aganglionische darmsegment te resecteren en de normale darmfunctie te herstellen. Traditioneel waren open pull-through-procedures de standaardbenadering, maar vorderingen in minimaal invasieve chirurgie (MIS) hebben geleid tot de wijdverbreide acceptatie van laparoscopische technieken. Georgesons traditionele drie-poorten laparoscopische rectale pull-through-techniek, voor het eerst geïntroduceerd in 1995, wordt op grote schaal gebruikt als de standaardbehandeling voor HD. Het eerste geval van laparoscopische ondersteunde rectale pull-through (SILS) -operatie voor HD werd in 2010 gepubliceerd, waarbij zes patiënten die SILS ondergingen allemaal positieve resultaten en uitstekende kosmese hadden. In vergelijking met conventionele open chirurgie bieden laparoscopische benaderingen verschillende voordelen, waaronder verminderde postoperatieve pijn, minder wondgerelateerde complicaties, kortere verblijf in het ziekenhuis, verbeterde cosmetische resultaten en sneller algemeen herstel. Ondanks de veelbelovende resultaten van minimaal invasieve chirurgische interventie, 15 jaar na het eerste gerapporteerde geval, zijn slechts enkele artikelen (in totaal 9 artikelen gerapporteerd in PubMed) gepubliceerd om SILS in HD te evalueren.

Sinds 2012 is het Vietnam National Children's Hospital (NCH) een pionier in het routinematige gebruik van de minimaal invasieve chirurgische techniek voor de behandeling van de ziekte van Hirschsprung in Vietnam. Ondanks meer dan een decennium ervaring met deze methode, blijft onderzoek naar de resultaten op lange termijn bij Vietnamese patiënten echter schaars. Een grote uitdaging is de beperkte beschikbaarheid van onderzoeksfinanciering en de financiële problemen waarmee veel gezinnen worden geconfronteerd, die regelmatige postoperatieve follow-ups en uitgebreide langetermijnstudies voorkomen. Als gevolg hiervan zijn er momenteel geen gepubliceerde gegevens die de veiligheid, werkzaamheid en potentiële postoperatieve complicaties op lange termijn evalueren die verband houden met minimaal invasieve interventie voor HD in deze specifieke patiëntenpopulatie.

Het primaire doel van deze studie is om deze kenniskloof te overbruggen door systematisch de resultaten van pediatrische patiënten te analyseren die minimaal invasieve chirurgische interventie hebben ondergaan voor de ziekte van Hirschsprung bij NCH tussen 2020 en 2021. De studie heeft als doel belangrijke factoren te beoordelen, zoals perioperatieve resultaten, postoperatieve darmfunctie, de incidentie van complicaties zoals anastomotische strictuur of incontinentie, bijbehorende afwijkingen/ comorbiditeiten, cosmesis en verbeteringen van de kwaliteit van leven. Door robuust klinisch bewijs te leveren, zal dit onderzoek bijdragen aan het optimaliseren van chirurgische managementstrategieën voor de ziekte van HirschSprung in de instellingen voor hulpbronnen, uiteindelijk het verbeteren van de patiëntuitkomsten en het leiden van toekomstige chirurgische praktijken in Vietnam en andere LMIC's.