En studie for å evaluere effektivitet, sikkerhet, toleranse, farmakokinetiske egenskaper og immunogenisitet av plonmarlimab hos personer med revmatisk og immunologisk sykdomsassosiert hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) (også kjent som makrofagaktivering (MAS)

Inkluderingskriterier:

1. Alder: Denne studien vil omfatte personer i alderen 16 til 80 år (inkludert), av noe kjønn.
2. Faget er villig til å delta i denne studien og signerer frivillig det informerte samtykkeskjemaet. For mindre fag i alderen 16 år (inkludert) til mindre enn 18 år, må skriftlig informert samtykke signeres av både emnet og motivets juridiske verge
3. Diagnostisert med hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) i henhold til HLH-2004 diagnostiske kriterier (se vedlegg 1 for detaljer. HLH-2004 Diagnostiske kriterier) ，
4. Diagnostisert med en revmatisk og immunologisk sykdom, inkludert: systemisk ung idiopatisk leddgikt (SJIA); voksen begynnelse Stills sykdom (AOSD); systemisk lupus erythematosus (SLE)
5. Emnet (inkludert individets partner) har ingen planer for graviditet fra screeningsperioden før 28 dager etter den siste dosen og er villig til å bruke prevensjonsmessige tiltak (orale østrogener, østrogener, vaginale ringer, etc., kan ikke brukes; se vedlegg 5. Prevensjonstiltak, definisjon av kvinner med fôrpotensial og prevensjonskrav for å akseptere prevensjons prevensjon).

Eksklusjonskriterier:

1. Kjent patogent genmutasjon eller unormal perforinuttrykk og CD107A -degranulasjonsanalyse som indikerer primær hemofagocytisk lymfohistiocytose, eller en familiehistorie med primær hemofagocytisk lymfohistiocytose.

2. Emner som:

   1. Mottar tumor nekrosefaktor (TNF) antagonister (anti-TNF), interleukin-1 (IL-1) antagonister [anti-IL-1, f.eks. Canakinumab, anakinra], Janus kinase-initiatører (Jaki) eller interleukin-6 (IL-6) antagonister [anti-6, il-6, il-6) anti-6) anti-6). Plonmarlimab -behandling;
   2. Mottatt etoposid (VP-16) for MAS-behandling innen 7 dager før den første dosen;
   3. Økte dosen eller typen ikke-biologiske midler (f.eks. Immunsuppressants, immunmodulatorer, antimalarialer) for behandling av revmatiske og immunologiske sykdommer innen 3 dager før den første dosen. Med mindre etterforskeren bestemmer at det forventes å være ineffektiv og den blir avviklet før den første dosen. Spesifikke medikamenter for immunsuppressiva, immunmodulatorer.
3. Historie om allergi mot enhver komponent i det undersøkelsesmedisinene.
4. Lungesykdom: Inkludert, men ikke begrenset til astma, kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), interstitiell lungesykdom, alveolar proteinose, lungegranulomatose, etc., og unormal lungefunksjonstester: tvunget vital kapasitet (FVC) <80% av forutsagt verdi, eller FEV1/FVC <70%. eller tilfeller der etterforskerens omfattende vurdering indikerer at motivet har en eksisterende lungesykdom som betydelig påvirker lungefunksjonen og er uegnet for deltakelse i denne kliniske studien.
5. Kardiovaskulær lidelse: Historie med akutt hjerteinfarkt eller ustabil angina pectoris, alvorlig arytmi (f.eks. Multifokal hyppig for tidlig ventrikkelkontraksjon, ventrikulær takykardi, ventrikulær fibrillasjon) i løpet av de siste 6 månedene; New York Heart Association (NYHA) Funksjonsklassifisering III-IV (se vedlegg 6. NYHA funksjonell klassifisering).
6. Historien om neoplasma ondartet i løpet av de siste 5 årene (enten det er behandlet eller ikke), med unntak av vellykket behandlet kutan basalcelle eller plateepitelkarsinom.
7. Andre sykdommer: Personer har for tiden klinisk signifikante og klinisk ustabile eller ukontrollerte akutt eller kronisk sykdom (f.eks. Akutt lungebetennelse, pulmonal arteriell hypertensjon, diabetisk ketoacidose, pankreatitt akutt, etc.), eller planlagt medisinske/kirurgiske prosedyrer; eller plassere emnet med unødig risiko, eller påvirke motivets evne til frivillig å delta i studien.
8. Infeksjon: Personer med etterforskningsvurdert ukontrollert infeksjon i løpet av screeningsperioden.
9. Personer med Mycobacterium tuberculosis-infeksjon, inkludert de med latent infeksjon positiv ved "T-Spot" eller "Quantiferon" -test.
10. Positivt for noe av følgende: hepatitt B overflateantigen (HBSAG), hepatitt B-kjerneantistoff (HBCAB), hepatitt C-virusantistoff (HCV-AB), humant immunsviktvirus antistoff (HIV-AB), Treponema pallidum antistofftest. Hvis hepatitt B-kjerneantistoff (HBCAB) -test er positiv, vil en ekstra hepatitt B DNA (HBV-DNA) test bli utført; Personer med HBV-DNA over den nedre deteksjonsgrensen vil bli ekskludert.