Uno studio per valutare l'efficacia, la sicurezza, la tollerabilità, le caratteristiche farmacocinetiche e l'immunogenicità di Plonmarlimab in soggetti con sindrome del macrofago (MAS) (MAS), noto anche come sindrome di attivazione macrofagica (Mas) noto anche come sindrome di attivazione macrofagica (HLH) noto anche come macrofago).

Criteri di inclusione:

1. Età: questo studio includerà soggetti dai 16 agli 80 anni (inclusivi), di qualsiasi genere.
2. L'argomento è disposto a partecipare a questo studio e firma volontariamente il modulo di consenso informato. Per i soggetti minori di 16 anni (inclusivi) a meno di 18 anni, il consenso informato scritto deve essere firmato sia dall'argomento che dal tutore legale del soggetto
3. Diagnosticato con linfohistiosi linfofagocitica (HLH) secondo i criteri diagnostici HLH-2004 (vedere Appendice 1 per i dettagli. Criteri diagnostici HLH-2004) ，
4. Diagnosticato con una malattia reumatica e immunologica, tra cui: artrite idiopatica giovanile sistemica (SJIA); malattia fissa di insorgenza per adulti (AOSD); lupus eritematoso sistemico (LES)
5. L'argomento (incluso il partner del soggetto) non ha piani per la gravidanza dal periodo di screening fino a 28 giorni dopo l'ultima dose ed è disposto a utilizzare misure contraccettive (estrogeni orali, estrogeni, anelli vaginali, ecc.

Criteri di esclusione:

1. Mutazione del gene patogeno noto o espressione di perforina anormale e dosaggio di degranulazione CD107A che indica la linfotiocitosi dell'emofagocitica primaria o una storia familiare di linfotiocitosi emofagocitica primaria.

2. Soggetti che:

   1. Stanno ricevendo antagonisti del fattore di necrosi tumorale (TNF) (anti-TNF), antagonisti Interleukin-1 (IL-1) [anti-IL-1, ad esempio Canakinumab, Anakinra], Janus chinasi Inibitori (Jaki) o Interleukin-6 (IL-6) antagonisti [Anti-IL-6, E.G. trattamento;
   2. Ricevuto etoposide (VP-16) per il trattamento MAS entro 7 giorni prima della prima dose;
   3. Aumento della dose o del tipo di agenti non biologici (ad es. Immunosoppressori, immunomodulatori, antimalarici) per il trattamento delle malattie reumatiche e immunologiche entro 3 giorni prima della prima dose. A meno che l'investigatore non determina che sia inefficace e viene interrotto prima della prima dose. Farmaci specifici per immunosoppressori, immunomodulatori.
3. Storia dell'allergia a qualsiasi componente del farmaco investigativo.
4. Disturbo polmonare: incluso ma non limitato all'asma, alla malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO), alla malattia polmonare interstiziale, alla proteinosi alveolare, alla granulomatosi polmonare, ecc. E test di funzionalità polmonare anormale: capacità vitale forzata (FVC) <80% del valore previsto o Fev1/Fvc <70%, ecc.; o casi in cui la valutazione completa dell'investigatore indica che il soggetto ha un disturbo polmonare preesistente che influisce significativamente sulla funzione polmonare ed non è adatto alla partecipazione a questo studio clinico.
5. Disturbo cardiovascolare: storia di infarto miocardico acuto o angina pectoris instabile, grave aritmia (ad es. Contrazioni ventricolari premature frequenti multifocali, tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare) negli ultimi 6 mesi; Classificazione funzionale III-IV della New York Heart Association (NYHA) (vedi Appendice 6. Classificazione funzionale NYHA).
6. Storia del neoplasma maligno negli ultimi 5 anni (trattata o meno), ad eccezione del carcinoma a cellule basali cutanee o a cellule squamose trattate con successo.
7. Altre malattie: i soggetti sono attualmente clinicamente significativi e clinicamente instabili o una malattia acuta o cronica non controllata (ad esempio polmonite acuta, ipertensione arteriosa polmonare, chetoacidosi diabetica, pancreatite acuta, ecc.) O procedure mediche/chirurgiche pianificate; o posizionare il soggetto a rischio indebito o influire sulla capacità del soggetto di partecipare volontariamente allo studio.
8. Infezione: soggetti con infezione non controllata senza investigatore durante il periodo di screening.
9. Soggetti con infezione da Mycobacterium tuberculosis, compresi quelli con infezione latente positiva dal test "T-Spot" o "Quantiferon".
10. Positivo per uno dei seguenti: antigene di superficie dell'epatite B (HBSAG), anticorpo core di epatite B (HBCAB), anticorpo del virus dell'epatite C (HCV-AB), anticorpo del virus dell'immunodeficienza umana (HIV-AB), test anticorpo Treponema Pallidum. Se il test di anticorpo core di epatite B (HBCAB) è positivo, verrà eseguito un test di DNA di epatite B (HBV) aggiuntivo; I soggetti con HBV-DNA al di sopra del limite inferiore di rilevamento saranno esclusi.