Eine Studie zur Bewertung der Wirksamkeit, Sicherheit, Verträglichkeit, pharmakokinetischen Merkmale und Immunogenität von Plonmarlimab bei Probanden mit rheumatischer und immunologischer Krankheit-assoziiertes hämophagozytisches Lymphohistiozytose (HLH) (auch als Makrophagen-Aktivierungssyndrom (MAS) (MASS (MAS))))

Einschlusskriterien:

1. Alter: Diese Studie umfasst Probanden im Alter von 16 bis 80 Jahren (inklusive) eines jeden Geschlechts.
2. Das Thema ist bereit, an dieser Studie teilzunehmen und unterzeichnet freiwillig das Formular für die Einverständniserklärung. Für Nebenfächer im Alter von 16 Jahren bis zu weniger als 18 Jahren muss eine schriftliche Einverständniserklärung sowohl vom Subjekt als auch vom Subjekt unterzeichnet werden
3. Diagnose mit hämophagozytischer lymphohistiozytose (HLH) gemäß den HLH-2004-diagnostischen Kriterien (siehe Anhang 1 für Einzelheiten. HLH-2004 Diagnostische Kriterien) ，
4. Diagnose einer rheumatischen und immunologischen Erkrankung, darunter: systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA); Stillkrankheit für Erwachsene (AOSD); systemischer Lupus erythematousus (SLE)
5. Das Subjekt (einschließlich des Partners des Subjekts) hat keine Schwangerschaftspläne von der Screening -Zeit bis 28 Tage nach der letzten Dosis und ist bereit, Verhütungsmaßnahmen zu verwenden (orale Öffrogene, Östrogene, Vaginalringe usw. können nicht verwendet werden; siehe Anhang 5. Verhütungsmaßnahmen, Definition von Frauen mit Bildernpotential und Verhütungsanforderungen für akzeptable Verhütungsmaßnahmen).

Ausschlusskriterien:

1. Bekannte pathogene Genmutation oder abnormale Perforin -Expression und CD107A -DeGranulations -Assay, die auf primäre hämophagozytische lymphohistiozytose oder eine familiäre Geschichte der primären hämophagozytischen Lymphohistiozytose hinweisen.

2. Themen, die:

   1. Erhalten Antagonisten (Anti-TNF), Interleukin-1 (IL-1) Antagonisten (Anti-IL-1, z. Plonmarlimab -Behandlung;
   2. Empfangen Etoposid (VP-16) für die MAS-Behandlung innerhalb von 7 Tagen vor der ersten Dosis;
   3. Erhöhte die Dosis oder Art von nicht-biologischen Wirkstoffen (z. B. Immunsuppressiva, Immunmodulatoren, Antimalarials) für die Behandlung rheumatischer und immunologischer Krankheiten innerhalb von 3 Tagen vor der ersten Dosis. Sofern der Ermittler nicht feststellt, dass es ineffektiv ist und vor der ersten Dosis eingestellt wird. Spezifische Medikamente für Immunsuppressiva, Immunmodulatoren.
3. Anamnese der Allergie gegen alle Bestandteile des Untersuchungsdrogens.
4. Lungenerkrankung: Einschließlich, aber nicht beschränkt auf Asthma, chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), interstitielle Lungenerkrankung, Alveolarproteinose, Lungengranulomatose usw. und abnormale Lungenfunktionstests: Zwangsvitalkapazität (FVC) <80% des vorherigen Werts oder Fev1/FVC <70% usw. oder Fälle, in denen die umfassende Bewertung des Forschers darauf hinweist, dass das Subjekt eine bereits bestehende Lungenerkrankung hat, die die Lungenfunktion signifikant beeinflusst und für die Teilnahme an dieser klinischen Studie ungeeignet ist.
5. Herz -Kreislauf -Störung: Vorgeschichte eines akuten Myokardinfarkts oder instabiler Angina -Pektoris, schwerer Arrhythmie (z. B. multifokale häufige vorzeitige ventrikuläre Kontraktionen, ventrikuläre Tachykardie, ventrikuläre Fibrillation) innerhalb der letzten 6 Monate; New York Heart Association (NYHA) Funktionale Klassifizierung III-IV (siehe Anhang 6. NYHA-Funktionsklassifizierung).
6. Anamnese des Neoplasmas Malignes in den letzten 5 Jahren (ob behandelt oder nicht), mit Ausnahme des erfolgreich behandelten kutanen Basalzell- oder Plattenepithelkarzinoms.
7. Andere Krankheiten: Die Probanden haben derzeit klinisch signifikante und klinisch instabile oder unkontrollierte akute oder chronische Erkrankungen (z. B. akute Pneumonien, pulmonale arterielle Hypertonie, diabetische Ketoacidose, akute Pankreatitis usw.) oder geplante medizinische/chirurgische Verfahren; Oder stellen Sie das Thema übermäßiges Risiko ein oder beeinflussen die Fähigkeit des Subjekts, freiwillig an der Studie teilzunehmen.
8. Infektion: Probanden mit unkontrollierten unkontrollierten Infektionen während des Screening-Zeitraums.
9. Probanden mit einer Mycobacterium-Tuberkulose-Infektion, einschließlich solcher mit latenten Infektionen, die durch "T-Spot" oder "Quantiferon" -Test positiv sind.
10. Positiv für eines der folgenden: Hepatitis B-Oberflächenantigen (HBSAG), Hepatitis-B-Kernantikörper (HBCAB), Hepatitis-C-Virus-Antikörper (HCV-AB), Human-Immunschwäche-Virus-Antikörper (HIV-AB), Treponema-Pallidum-Antikörper-Test. Wenn der Hepatitis-B-Kernantikörper (HBCAB) -Test positiv ist, wird ein zusätzlicher Hepatitis-B-DNA-Test (HBV-DNA) durchgeführt; Probanden mit HBV-DNA über der unteren Nachweisgrenze werden ausgeschlossen.