En studie för att utvärdera effektiviteten, säkerheten, tolerabiliteten, farmakokinetiska egenskaper och immunogenicitet hos plonmarlimab hos personer med reumatisk och immunologisk sjukdomsassocierad hemofagocytisk lymfohistiocytos (HLH) (även känd som makrofagaktiveringssyndrom (MAS))))))))))))))

Inkluderingskriterier:

1. Ålder: Denna studie kommer att inkludera ämnen i åldrarna 16 till 80 år (inklusive), av alla kön.
2. Ämnet är villigt att delta i denna studie och undertecknar frivilligt det informerade samtyckesformuläret. För mindre ämnen i åldern 16 år (inklusive) till mindre än 18 år måste skriftligt informerat samtycke undertecknas av både ämnet och ämnets juridiska vårdnadshavare
3. Diagnostiserad med hemofagocytisk lymfohistiocytos (HLH) enligt HLH-2004 diagnostiska kriterier (se bilaga 1 för detaljer. HLH-2004 diagnostiska kriterier) ，
4. Diagnostiserad med en reumatisk och immunologisk sjukdom, inklusive: Systemisk juvenil idiopatisk artrit (SJIA); vuxen början Still's sjukdom (AOSD); systemisk lupus erythematosus (SLE)
5. Ämnet (inklusive ämnets partner) har inga planer för graviditet från screeningperioden fram till 28 dagar efter den sista dosen och är villig att använda preventivmedel (orala östrogener, östrogener, vaginalringar, etc., kan inte användas; se bilaga 5. Preventivåtgärder, definition av kvinnor av barnsvariga potential, och konsekvenser för godkännande för godkännande).

Uteslutningskriterier:

1. Känd patogen genmutation eller onormalt perforinuttryck och CD107A -degranuleringsanalys som indikerar primär hemofagocytisk lymfohistiocytos eller en familjehistoria av primär hemofagocytisk lymfohistiocytos.

2. Ämnen som:

   1. Får tumörnekrosfaktor (TNF) antagonister (anti-TNF), interleukin-1 (IL-1) antagonister [anti-IL-1, t.ex. canakinumab, anakinra], janus kinasinhibitorer (jaki) eller interleukin-6 (Il-6) antagonistiska [anti-6, t. Plonmarlimab -behandling;
   2. Fick etoposid (VP-16) för MAS-behandling inom 7 dagar före den första dosen;
   3. Ökade dosen eller typen av icke-biologiska medel (t.ex. immunsuppressiva medel, immunmodulatorer, antimalarier) för behandling av reumatiska och immunologiska sjukdomar inom tre dagar före den första dosen. Om inte utredaren bestämmer den förväntas vara ineffektiv och den avbryts före den första dosen. Specifika läkemedel för immunsuppressiva medel, immunmodulatorer.
3. Allergihistoria mot någon del av utredningsläkemedlet.
4. Lungstörning: inklusive men inte begränsad till astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), interstitiell lungsjukdom, alveolär proteinos, lunggranulomatos, etc., och abnormala lungfunktionstest: tvingad vital kapacitet (FVC) <80% av förutspådd värde, eller FEV1/FVC <70%, etc. eller fall där utredarens omfattande bedömning indikerar att ämnet har en befintlig lungstörning som påverkar lungfunktionen avsevärt och är olämplig för deltagande i denna kliniska studie.
5. Kardiovaskulär störning: Historik om akut hjärtinfarkt eller instabil angina pectoris, svår arytmi (t.ex. multifokal frekventa för tidiga ventrikulära sammandragningar, ventrikulär takykardi, ventrikulär fibrillation) under de senaste 6 månaderna; New York Heart Association (NYHA) Funktionell klassificering III-IV (se bilaga 6. NYHA Functional Classification).
6. Historia av neoplasma malignt under de senaste 5 åren (oavsett om de behandlas eller inte), med undantag för framgångsrikt behandlad kutan basalcell eller skivepitelcancer.
7. Andra sjukdomar: Ämnen har för närvarande kliniskt signifikanta och kliniskt instabila eller okontrollerade akut eller kronisk sjukdom (t.ex. akut lunginflammation, pulmonell arteriell hypertoni, diabetisk ketoacidos, akut pankreatit, etc.) eller planerade medicinska/kirurgiska procedurer; eller placera ämnet med onödig risk, eller påverka motivets förmåga att frivilligt delta i studien.
8. Infektion: Ämnen med utredareutvärderad okontrollerad infektion under screeningperioden.
9. Ämnen med Mycobacterium tuberculosis-infektion, inklusive de med latent infektion positiva med "T-spot" eller "kvantiferon" -test.
10. Positivt för något av följande: Hepatit B-ytantigen (HBSAG), Hepatit B Core-antikropp (HBCAB), Hepatit C-virusantikropp (HCV-AB), humant immunbrist-virusantikropp (HIV-AB), Treema pallidum-antikroppstest. Om Hepatitis B-kärnantikroppstestet (HBCAB) är positivt, kommer ett ytterligare hepatit B-DNA (HBV-DNA) -test att utföras; Ämnen med HBV-DNA över den nedre detektionsgränsen kommer att uteslutas.