Amyloidoza ATTR u starszych pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej

Ciężkie zwężenie zastawki aortalnej definiuje się, gdy średni gradient ciśnienia przezzastawkowego (MTPG) > 40 mmHg i obliczona powierzchnia zastawki aortalnej < 1 cm2. Jednak znaczna część pacjentów ma MTPG < 40 mm Hg z powodu zmniejszonej objętości wyrzutowej (objętość wyrzutowa indeksowana do powierzchni ciała ≤ 35 ml/m2) pomimo prawidłowej frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF > 50%). Jednostka ta nazywana jest paradoksalnym zwężeniem zastawki aortalnej o niskim gradiencie niskiego przepływu (PLFLG AS) i wiąże się z gorszym rokowaniem.

Amyloidoza ATTR jest chorobą wieku podeszłego i może współistnieć u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej. Opisy przypadków i niewielkie badania obserwacyjne sugerują, że starcza amyloidoza ATTR może być częsta, ale niedodiagnozowana u pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej. Istnieje znaczne nakładanie się PLFLG AS i amyloidozy serca pod względem objawów, zwiększającej się z wiekiem częstości występowania, przerostu koncentrycznego, upośledzonego rozkurczowego napełniania lewej komory (LV), a także podłużnej dysfunkcji LV pomimo zachowanej frakcji wyrzutowej – wszystkie cechy, które prowadzą do zmniejszenia objętości wyrzutowej, mechanizmu leżącego u podstaw stanu niskiego przepływu obserwowanego u pacjentów z PLFLG AS.