Amiloidosi ATTR in pazienti anziani con stenosi aortica

La stenosi aortica grave è definita con un gradiente pressorio transvalvolare medio (MTPG) > 40 mmHg e un'area della valvola aortica calcolata < 1 cm2. Tuttavia, una percentuale considerevole di pazienti ha un MTPG < 40 mmHg a causa di una gittata sistolica ridotta (volume sistolico indicizzato alla superficie corporea ≤ 35 ml/m2) nonostante una frazione di eiezione ventricolare sinistra normale (LVEF > 50%). Questa entità è definita stenosi aortica paradossale a basso flusso e basso gradiente (PLFLG AS) ed è associata a una prognosi peggiore.

L'amiloidosi ATTR è una malattia dell'anziano e potrebbe coesistere in pazienti con stenosi aortica grave. Case report e piccoli studi osservazionali suggeriscono che l'amiloidosi ATTR senile potrebbe essere frequente ma sottodiagnosticata nei pazienti con stenosi aortica. Esiste una significativa sovrapposizione tra PLFLG AS e amiloidosi cardiaca per quanto riguarda i sintomi, aumento della prevalenza con l'età, ipertrofia concentrica, alterato riempimento diastolico del ventricolo sinistro (LV), nonché disfunzione longitudinale del ventricolo sinistro nonostante la frazione di eiezione conservata - tutte caratteristiche che portano a una riduzione della gittata sistolica, il meccanismo alla base della condizione di basso flusso osservata nei pazienti PLFLG AS.