Amyloidóza ATTR u starších pacientů s aortální stenózou

Těžká aortální stenóza je definována středním transvalvulárním tlakovým gradientem (MTPG) > 40 mmHg a vypočtenou plochou aortální chlopně < 1 cm2. Značná část pacientů však má MTPG < 40 mmHg v důsledku sníženého tepového objemu (výrazový objem indexovaný podle tělesného povrchu ≤ 35 ml/m2) navzdory normální ejekční frakci levé komory (LVEF > 50 %). Tato entita se nazývá paradoxní low flow low gradient aortální stenóza (PLFLG AS) a je spojena s horší prognózou.

ATTR amyloidóza je onemocnění starších osob a může koexistovat u pacientů s těžkou aortální stenózou. Kazuistiky a malé observační studie naznačují, že senilní ATTR amyloidóza může být častá, ale nedostatečně diagnostikovaná u pacientů s aortální stenózou. Mezi PLFLG AS a srdeční amyloidózou dochází k signifikantnímu překryvu mezi PLFLG AS a srdeční amyloidózou s ohledem na symptomy, zvyšující se prevalenci s věkem, koncentrickou hypertrofii, poruchu diastolického plnění levé komory (LK), stejně jako longitudinální dysfunkci LK i přes zachovanou ejekční frakci – všechny znaky, které vedou ke snížení tepového objemu, základního mechanismu stavu nízkého průtoku, jak bylo pozorováno u pacientů s PLFLG AS.