ATTR-amyloidoosi iäkkäillä potilailla, joilla on aorttastenoosi

Vaikea aorttastenoosi määritellään siten, että keskimääräinen transvalvulaarinen painegradientti (MTPG) on > 40 mmHg ja laskennallinen aorttaläpän pinta-ala on < 1 cm2. Huomattavalla osalla potilaista MTPG on kuitenkin < 40 mmHg pienentyneen aivohalvauksen tilavuuden vuoksi (halvaustilavuus indeksoituna kehon pinta-alaan ≤ 35 ml/m2) huolimatta normaalista vasemman kammion ejektiofraktiosta (LVEF > 50 %). Tätä kokonaisuutta kutsutaan paradoksaaliseksi matalan virtauksen matalan gradientin aorttastenoosiksi (PLFLG AS) ja se liittyy huonompaan ennusteeseen.

ATTR-amyloidoosi on vanhusten sairaus, ja se voi esiintyä samanaikaisesti potilailla, joilla on vaikea aorttastenoosi. Tapausraportit ja pienet havaintotutkimukset viittaavat siihen, että seniili ATTR-amyloidoosi saattaa olla yleistä, mutta alidiagnosoitua potilailla, joilla on aorttastenoosi. PLFLG AS:n ja sydämen amyloidoosin välillä on merkittävää päällekkäisyyttä oireiden, lisääntyvän esiintyvyyden iän myötä, samankeskisen hypertrofian, vasemman kammion (LV) diastolisen täyttymisen heikkenemisen sekä pitkittäisen LV-toiminnan häiriön osalta säilyneestä ejektiofraktiosta huolimatta - kaikki ominaisuudet, jotka johtavat aivohalvauksen tilavuuden pienenemiseen, mikä on PLFLG AS -potilailla havaitun alhaisen virtauksen tilan taustalla oleva mekanismi.