Caracterização de uma População de Adultos que Sofrem de Fibrose Quística num Centro de Referência Belga

Este é um estudo de coorte observacional monocêntrico que combina a revisão retrospectiva de registos médicos e a avaliação transversal utilizando questionários de qualidade de vida em doentes com fibrose quística (FQ), com ou sem diabetes relacionada com fibrose quística.

Este estudo tem como objetivo investigar e comparar as características dos doentes com fibrose quística de acordo com a presença ou ausência de diabetes relacionada com fibrose quística (DRFQ), baseando-se em doentes atualmente seguidos num dos centros de referência belgas. O impacto da diabetes, o seu diagnóstico precoce e o seu controlo metabólico serão avaliados em relação ao estado nutricional e respiratório dos doentes, bem como à sua qualidade de vida.

A influência da terapia moduladora do regulador da condutância transmembranar da fibrose quística (CFTR) no controlo da diabetes também será avaliada comparando os parâmetros de controlo glicémico em doentes que recebem moduladores com aqueles que não os recebem, e examinando esses parâmetros antes e após o início do tratamento dentro do grupo tratado. Além disso, o impacto dos moduladores CFTR no estado nutricional e respiratório será avaliado em doentes sem DRFQ.

A qualidade de vida será avaliada utilizando o questionário SF-36 em doentes com fibrose quística, com e sem DRFQ. A qualidade de vida dos doentes com DRFQ também será comparada com a de uma amostra de doentes com diabetes tipo 1, emparelhada por idade, seguida no mesmo hospital. Resultados adicionais relacionados com a diabetes serão avaliados e comparados entre os dois grupos de doentes diabéticos, incluindo a consciência da hipoglicemia, a satisfação com o tratamento da diabetes e a satisfação com a monitorização da glicemia.

Estudos anteriores sugerem que os doentes com DRFQ tendem a relatar uma qualidade de vida geral mais baixa, uma pior aceitação da terapia com insulina e da monitorização da glicose, mas uma melhor perceção da hipoglicemia e um menor impacto percebido da hipoglicemia na vida diária.