Eficácia e Segurança do Firsekibart no Tratamento da Esclerose Sistémica

Critérios de Inclusão:

1. Idade 18-70 anos (inclusive), masculino ou feminino.
2. Diagnóstico de esclerose sistémica (ES) de acordo com os critérios de diagnóstico ACR/EULAR de 2013.
3. Duração da doença de esclerose sistémica cutânea difusa (ESCD), conforme definido por LeRoy & Medsger (2001), de ≤ 5 anos (a partir do primeiro aparecimento de fenômeno não-Raynaud).
4. Pontuação cutânea de Rodnan modificada (mRSS) ≥10;
5. Formulário de consentimento informado assinado voluntariamente e capacidade de cumprir os requisitos do protocolo do estudo.

Critérios de Exclusão:

1. Alergia ao princípio ativo do Firsekibart ou a qualquer dos seus excipientes, ou historial de alergia a anticorpos monoclonais.
2. Presença de qualquer doença reumática além da ES.
3. Doença pulmonar moderada a grave com CVF < 60% ou DLCO < 50% do valor previsto.
4. Uso de medicamentos que possam interferir com a avaliação da eficácia e segurança do Firsekibart, exceto o uso estável de terapias concomitantes permitidas que tenham sido mantidas por pelo menos 4 semanas antes do rastreio e sejam mantidas numa dose estável durante todo o período do estudo.
5. Uso de agentes biológicos ou terapia com células estaminais dentro de 3 meses antes do rastreio ou dentro de 5 meias-vidas do fármaco conhecido.
6. Receção de vacinas vivas ou atenuadas dentro de dois meses antes do rastreio.
7. Comprometimento hepático grave, comprometimento renal ou anomalias hematológicas no rastreio.
8. Infeção aguda ou crónica (excluindo infeção complicada por ulceração do dedo), infeção ativa, historial de tumor maligno ou distúrbio de imunodeficiência.
9. Mulheres grávidas ou a amamentar, ou sujeitos que planeiem engravidar durante o período do estudo.
10. Quaisquer outras condições que, na opinião do investigador, tornem o sujeito inelegível para este ensaio.