Изучение ответа на лечение при заболевании, связанном с IgG4 (IgG4RD)

Критерии включения:

• Самцы и самки
• В возрасте от 18 до 70 лет с информированного согласия

• Все пациенты должны соответствовать следующим диагностическим критериям IgG4RD (2011):

  1. отек, склерозирование и воспалительное поражение одного или нескольких органов, включая склерозирующий панкреатит, сиалоаденит (болезнь Микулича), склерозирующий холангит, воспалительные псевдоопухоли, ретроперитонеальный или медиастинальный фиброз, интерстициальный нефрит, гипофизит, склерозирующий дакриоаденит, воспалительную аневризму аорты, лимфаденопатию или другие воспалительные процессы. условия;
  2. повышенный сывороточный IgG4 (>1,35 г/л);
  3. гистопатологические признаки фиброза и/или инфильтрации лимфоцитарными и поликлональными плазматическими клетками (и IgG4+ плазматические клетки при иммуногистологическом исследовании). Пациенты выполняют 1)+2)+3) диагностируются как определенный IgD4RD, 1)+2): возможный IgG4RD; 1)+3): вероятный IgG4RD;
  4. исключение других заболеваний.

Критерий исключения:

• Пациенты не будут включены, если они соответствуют любому из следующих критериев:

  1. Пациенты, у которых были диагностированы другие аутоиммунные заболевания;
  2. Пациенты, у которых диагностированы злокачественные заболевания;
  3. Беременные и кормящие женщины;
  4. Активная инфекция: ВИЧ, ВГС, ВГВ, ТБ；
  5. Серьезная недостаточность функции органа, ожидаемая продолжительность жизни менее 6 месяцев.
  6. Проявляется болезнью Микулича без других проявлений.